35 yaşında kadın olguda, başağrıları nedeniyle başvurduğu merkezde yapılan görüntülemede sinüs ven trombozu saptanmıştır. Aşağıdakilerden hangisi olası risk faktörlerinden biri değildir? 

Doğru cevap C şıkkıdır. Sistemik lupus eritematozus, demir eksikliği anemisi, Poliarteritis nodosa, Heparin-induced trombositopeni sinovenöz oklüzif hastalıkların olası  nedenleri arasındadır.
 
Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Chapter 65. Ischemic cerebrovascular diseases. Sayfa 964-1013.

Ailesi tarafından uyku hastalıkları polikliniğine getirilen  7 yaşındaki erkek çocuğunun uyuduktan birkaç saat sonra  çığlık atarak uyandığı, yatağında oturduğu, bazen korku içinde yataktan kalktığı tarif ediliyor. Korkulu yüz ifadesine, kızarıklık, terleme  ve midriasis  eşlik ettiği belirtilen hastada  olası tanınız nedir?

Cevabı: A Uyku terörü

Uyku terörü 4-12 yaşlarında sık olup, 5-7 yaşlarda görülme sıklığı en fazladır. Gece uykusunun ilk 3
saati içinde NREM 3 evresi sırasında ortaya çıkar. Aniden uyanma, yatakta oturma, bazen yataktan
atlama görülür. Korku ve panikle çığlık atar, konfüzedir, anlamlı yanıt veremez, yüzünde korkulu ifade
vardır. Taşikardi, taşipne, diaforez, midriasis gibi otonom hiperreaktivite eşlik eder
Leung AKC, Leung AAM, Wong AHC, Hon KL. Sleep Terrors: An Updated Review. Curr
Pediatr Rev. 2020;16(3):176-182. doi: 10.2174/1573396315666191014152136. PMID:
31612833; PMCID: PMC8193803.

69 yaşında kadın hasta baş dönmesi, bulantı, peltek konuşma, dengesizlik şikayeti ile acil servise
başvuruyor. Mevcut semptomlarının başvurudan bir gün önce başladığı öğreniliyor. Özgeçmişinde
hipertansiyon, diabetes mellitus ve hiperlipidemisi olduğu öğreniliyor. Transtorasik
ekokardiyogramında sol ventrikül hipertrofisi ve 3 mm boyutunda PFO’su olduğu ancak sağdan sola
şant gözlenmediği, 24 saatlik Holter EKG’sinin ise seyrek VES dışında normal olduğu bulunuyor. Daha
önce geçirilmiş TİA ya da inme öyküsü olmayan hastanın nörolojik muayenesinde solda parmak burun
testi bozuk, konuşması dizartrik, yürüyüş geniş tabanlı ataksik bulunuyor. Beyin MRG’sinde solda
serebellar enfartı saptanıyor. Beyin ve karotis BT anjiografisinde sol ICA’da %30 darlık yapan mikst
plak, sol vertebral arter V4 segmentte %70 darlık yapan kalsifik plak, sağ vertebral arter orifisinde
%40 darlık yapan kalsifik plak saptanıyor. Geliş arter kan basıncı: 170/90 mmHg, kan şekeri: 280
mg/dl, LDL-K: 156 mg/dl bulunuyor. Hastanın tedavisi nasıl planlanmalıdır?

Cevap D
Daha önce asemptomatik olan hastanın paradoksal emboli risk skoru (RoPE) 3 olup PFO’ya bağlı inme
riski düşüktür. Sol serebellar akut inme saptanan hastanın semptomatik olan sol vertebral arterinde
%50’nin üzerinde darlık vardır. Karotis arter stenozlarının aksine vertebrobaziller darlıklarda %50’nin
üzerinde darlık olsa bile stentleme yapılması en iyi medikal tedaviye (risk faktörlerinin kontrolü ve
antiagregan tedavi) üstün bulunmamıştır. En iyi medikal tedaviye rağmen tekrarlayan veya ilerleyici
inme kliniğine sahip semptomatik hastalarda stentleme tedavisi bir seçenek olarak düşünülebilir.

Toplam üç defa uykuda, başlangıcı net olmayan ve  bilinç kaybının eşlik ettiği  tonik klonik benzer özellikte atakları  nedeniyle  ile  başvuran hastanın nörolojik muayenesinde bilateral statik tremor ve sağda kol sallamada azalma saptanmıştır.  Bu hastada hangi anti-nöbet ilaç öncelikli tercih edilmemelidir.? 

Valproik asit (VPA), çoğu epilepsi türü için ilk tercih edilen ajan olarak kullanılan bir anti-epileptik ilaçtır. Bipolar bozukluğun tedavisinde, migren önlemede ve dürtü kontrolünde kullanılmaktadır. VPA'nın en sık görülen yan etkileri bulantı, ishal ve kusmadır.  En sık görülen nörolojik yan etkiler sedasyon, ataksi ve tremordur. Son zamanlarda VPA'nın geri dönüşümlü bir parkinsonizm formuna neden olduğuna dair birçok vaka raporu bildirilmiştir. VPA   etkisi sodyum, potasyum ve kalsiyum kanallarını bloke ederek göstermektedir. Sodyum, potasyum ve kalsiyum kanallarında down regülasyona bağlı  parkinsonizm semptomları gelişebilmektedir.

Kaynaklar

Muralidharan A, Rahman J, Banerjee D, et al. (June 23, 2020) Parkinsonism: A Rare Adverse Effect of Valproic Acid. Cureus 12(6): e8782. DOI 10.7759/cureus.8782

Valproic acid-induced parkinsonism in the elderly- a comprehensive review of the literature. Mahmoud F, Tampi RR. Am J Geriatr Pharmacother. 2011;9:405–412

23 yaşında kadın hasta, ilkokul çağlarından bu yana  kısa süreli baş dönmesi ve hareket duyarlılığı  yaşamakta ve son 3 yıldır kaygı bozukluğu tanısı ile takip edilmektedir. Bir yıldır stresli dönemlerinde ortaya çıkan çift görme, hafif bir konuşma bozukluğu, dengesizlik, kafa karışıklığının ardından gelişen başağrısı atakları yaşamaktadır. 4-5 saat içinde düzelmektedir. Atak dışı muayene ve serebral MR bulguları normal saptanmıştır. Olası tanınız nedir?

20 yaşındaki erkek hasta 4 yıl önce başlayan proksimal kas güçsüzlüğü ve bilateral pitoz şikayeti ile
başvurdu. Retinitis pigmentosa ve ilerleyici eksternal oftalmopleji tanısı olan hastanın EKG tetkikinde
AV blok saptandı. Herediter miyopati ön tanısı düşünüldüğünde genetik bozukluk büyük olasılıkla
aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur?

Cevap: D  

Mitokondriyal DNA’daki mutasyonlar sonucu gelişen KearnsSayre sendromu  genellikle 20 yaş öncesinde başlar. Mitokondriyal disfonksiyon ve oksidatif fosforilizasyonunyapılamaması nedeniyle, enerji gereksinimi yüksek olan santral sinir sistemi, retina, kalp kası ve çizgili kas benzeri dokular daha çok etkilenir. Retinitis pigmentosa , ilerleyicieksternal oftalmopleji, pitoz,  sensorionöral işitme kaybı, sereballar bulgular,miyopati, kognitif etkilenme, kardiyak aritmi, diabet sık görülen klinik bulgulardır. 

Tsang SH, Aycinena ARP, Sharma T. Mitochondrial Disorder: Kearns-Sayre Syndrome. Adv Exp Med Biol. 2018;1085:161-162. 

Status epileptikus tedavisi için kullanılan ilaçlardan hangisinin infüzyonu sonrasında aritmi , metabolik
asidoz ve hiperlipidemi görülebilir?

Cevap B

Beyin sapı auralı migren nadir bir migren alt tipidir. Başlangıçta baziler tip migren olarak tanımlanmış son sınıflamalarda beyin sapı auralı migren olarak yerini almıştır. Tanı kirterleri içinde tinnitus ve hipoakuzi varlığı nedeniyle vestibüler migren ile karışabilmektedir. Çocukluk çağında başdönmesi ve hareket duyarlılığı tanımlayana olgunun öyküde yaşadığı  atakların tipik özellikleri beyin sapı auralı migren ile uyumlu bulunmuştur.

56 yaşında, sağ elini kullanan kadın mühendis hasta iki yıldan beri artan araba kullanma, yazı yazma,çizim ve hesaplama yapma güçlüğü nedeniyle nöroloji polikliniğine başvuruyor. İlk şikayetlerinin bilgisayar programında raporlama yaparken sütunlara verileri yanlış girme ve gece araba kullanırken zorlanma ile başladığı öğreniliyor. Bu şikayetlerle göz doktoruna başvurduğunu kendisine okuma gözlüğü reçete edildiğini fakat yakınmalarının artarak devam ettiğini bildiriyor. Son aylarda yolunu bulmakta güçlük çektiği ve giysilerini giyerken zorluk çekmeye başladığı belirtiyor. Unutkanlık yakınması sorulduğunda son dönemde yakın zamanda olan şeyleri hatırlamakta zorluk çekebildiğini hastalığın başlangıcında ise hatırlama probleminin olmadığını söylüyor. Nörolojik muayenesinde kognitif bozukluk dışında ek bulgu saptanmıyor. Nöropsikolojik değerlendirmelerinde hafif düzeyde akıcı afazisi, konstrüksiyonel ve idiomotor apraksisi saptanıyor. Saat ve ev çizimi yapamıyor. Muayenede sağ-sol dezoryantasyonu ve parmak agnozisi saptanıyor. SMMT skoru 17/30 bulunuyor. İlerleyen aylardaki takiplerinde mesleğini yapamaz hale geliyor. Muayenesinde kalemi uzanıp almakta zorlandığı, bakışının belli bir noktaya fikse kaldığı gözleniyor ve muayenesinde simultanagnozisi saptanıyor. Mevcut bulgularla demans tanısı konulan hastanın FDG-PET BT görüntülemesi ve biyobelirteç incelemeleri yapılıyor. En olası bulgular aşağıdakilerden hangileridir?

Cevabı E

Hastada akalküli, agrafi, parmak agnozisi ve sağ-sol dezoryantasyonunu içeren Gerstman sendromu ve simultanagnozi, optik ataksi ve oküler apraksiyi içeren Balint sendromu bulguları vardır. Bulgular parietooksipital etkilenme ile uyumlu olup hastanın öyküsü posterior kortikal atrofi PKA) tanısını düşündürmektedir. Hastanın okuma güçlüğü, özellikle gece ortaya çıkan araba kullanma zorluğu PKA için tipiktir. PKA’lı olgularda en sık rastlanan patoloji Alzheimer patolojidir. Alzheimer hastalığında BOS’ta fosfo-Tau ve total Tau artarken amiloid beta42 azalır. BOS’ta amiloid beta42/beta40 oranında azalma,  fosfo-Tau/ amiloid beta42 oranında artışın Alzheimer hastalığı için sensivitesi ve spesifitesi yüksek bulunmuştur. PKA’li olgularda BOS’ta amiloid beta42’de azalma bildirilmiştir. Doğru cevap parietooksipital hipometabolizma, BOS’ta azalmış beta42/beta40 oranı oranını içeren E şıkkıdır.

Holden SK, Bettcher BM, Pelak VS. Update on posterior cortical atrophy. Curr Opin Neurol. 2020 Feb;33(1):68-73. 

Crutch SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Posterior cortical atrophy. Lancet Neurol. 2012;11(2):170-178. 

Suárez-González A, Henley SM, Walton J, Crutch SJ. Posterior cortical atrophy: an atypical variant of Alzheimer disease. Psychiatr Clin North Am. 2015;38(2):211-220.

Goethals M, Santens P. Posterior cortical atrophy. Two case reports and a review of the literature. Clin Neurol Neurosurg. 2001;103(2):115-119.

49 yaşında erkek hasta alt ve üst ekstremite distallerinde yanıcı tarzda ağrı şikayeti ile

polikliniğe başvuruyor. Yaklaşık 1.5 yıl önce her iki elde geceleri artan uyuşma şikayetleri ile
başvurduğu merkezde yapılan EMG tetkiki ile bilateral karpal tünel tanısı almış. Son 3 ayda 7
kilo veren hasta özellikle ayağa kalktıktan sonra ani düşme atakları tarifliyor. Erektil
disfonksiyon tanısı da olan hastanın dış merkezde çekilen EKG’sinde kardiyak aritmi
saptanmış. Soygeçmişinde babasının 47 yaşında iken kardiyomiyopati tanısı aldığı ve
uykusunda beklenmeyen şekilde vefat ettiği öğreniliyor. Bu hastada en olası tanınız nedir?

Cevap C : Transtiretin amiloidizisi otozomal dominant kalıtılır. En sık olarak periferik sinir sistemi ve kalp etkilenir. Nöropati  başlangıcı sıklıkla 3.-5. dekatlar arasındadır. Karpaltünel sendromu sıktır, genellikle ilk semptom olabilir. Otonom semptomlar eşlik eder ( ortostatik hipotansiyon, impotans, idrar retansiyonu, gastrointestinal motilite ). Aile öyküsünde erken dönemde ortaya çıkan kardiyak hastalık öyküsü bulunmaktadır

Manganelli F, Fabrizi GM, Luigetti M, Mandich P, Mazzeo A, Pareyson D. Hereditary transthyretin amyloidosis overview. Neurol Sci. 2022 Dec;43(Suppl 2):595-604. doi: 10.1007/s10072-020-04889-2. Epub 2020 Nov 14. PMID: 33188616; PMCID: PMC9780126.

Başağrısı polikliniğine  başvuran 29 yaşında kadın hasta yaklaşık 3.5 ay önce işyerinde bir arkadaşı ile tartıştıktan sonra başağrısının başladığını, o günden sonra ağrısının aynı şiddette ve devamlı olduğunu ifade ediyor. Hastanın ağrısı sıklıkla oksipital bölgede, zonklayıcı, VAS:5, nadirenfonofobi ve bulantı  eşlik ediyor, hareketle değişiklik göstermiyor. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık, başağrısıveya ilaç kullanımı öyküsü olmayan  hasta son 1 aydırhaftada 3 kez NSAID kullandığını belirtiyor.  Fizik ve nörolojik muayenesi ile laboratuar ve kraniyalgörüntüleme tetkikleri normal olan hastada öncelikli tanınız nedir? 

Cevap B

Yeni günlük süregen başağrısı  nadir görülen bir primer baş ağrısıdır.  Başlangıç tarihi tam olarak hatırlanan, başladıktan sonraki 24 saat içinde sürekli hale gelen ve en az 3 aydır devam eden kronik bir başağrısıdır. Sıklıkla orta şiddette, zonklayıcı, sıkıştırıcı veya her iki özellikte olabilir. İlaç aşırı kullanımı eşlik edebilir. Tanısı diğer başağrısı tanıları dışlandıktan sonra konulmaktadır

Cheema S, Mehta D, Ray JC, Hutton EJ, Matharu MS. New daily persistent headache: A systematic review and meta-analysis. Cephalalgia. 2023 May;43(5):3331024231168089. doi: 10.1177/03331024231168089. PMID: 37032616.

67 yaşında erkek hasta yüksek ateş, aşırı terleme, huzursuzluk, kol ve bacaklarda istemsiz hareketler
nedeniyle acil servise getirildi. Hastanın 3 yıldır Parkinson hastalığı tanısı olduğu, levodopa-
benserazid 125 mg 5x1 , selegiline 10mg kullandığı, 5 gün önce tedavisine pramipeksol eklendiği
öğrenildi. Fizik muayenede ateş 39.2 ᵒC, nabız 119/dk TA: 140/90 mmHg idi. Nörolojik muayenesinde
şuur uykuya meyilli, kısmi koopere, dezoriente olan hastada dört ekstremitede yaygın koreiform
hareketler izlendi. Görsel halüsinasyonları olan hastanın kan tetkiklerinde CK;786 IU/L, WBC: 14.600,
kreatinin 2.6mg/dL, AST; 75IU/L saptandı. Kraniyal görüntülemesinde akut nöropatoloji saptanmayan
hastada öncelikli tanınız nedir?

Cevap:C

Diskinezi-hiperpireksi sendromu Parkinson hastalarında  dopaminerjik ilaç düzeyinin arttırılması veya yeni dopaminerjik ilaç eklenmesiyle ortaya çıkan, nadir görülen, yaşamı tehdit eden acil bir tablodur. Yüksek ateş,terleme,  konfüzyon, stupor, letarji veya  koma  saptanabilir. Halüsinasyon ve diskinezi eşlik etmesi diğer klinik tabloların ayırıcı tanısında yardımcı olmaktadır. 

Wang M, Wang W, Gao Z, Yin X, Chen T, Jiang Z, Wang Z. Dyskinesia-hyperpyrexia syndrome in Parkinson's disease: a systematic review. Clin Auton Res. 2021 Aug;31(4):529-542.

Bilinç bozukluğu ve sol yan güçsüzlüğü nedeniyle başvuran olgunun kontrolsüz hipertansiyon,
diabetes mellitus, hiperkolesterolemi, 3 kez kardiyak anjiyo öyküsü mevcuttu. Başvurudan 1 ay
önce covid enfeksiyonu nedeniyle hastanede yatışı sırasında sağ göz kapağında düşme, pupil
genişliği, içe yukarı ve aşağı bakış kısıtlılığı saptanmıştı.
Bu olguda mevcut klinik tablonun öncelikle olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap D
Mukormikoz, mucorales grubundan fırsatçı mantarların neden olduğu akut- subakut bir
enfeksiyondur. İnsanda enfeksiyona neden olan en yaygın genler Rhizopus, Lichtheimia,
Apophysomyces, Mucor, Rhizomucor ve Cunningha mella'dır. Mukormikoz, rinoorbitoserebral
sendroma, pulmoner, gastrointestinal, kutanöz ve yaygın mikozlara neden olur. Özellikle kontrolsüz
diabet, hematolojik maligniteler, hematopoetik veya solid organ nakli ve aşırı demir yükü olan
hastalarda daha sık görülmektedir. Covid-19 sürecinde mukormikoz ile ilgili çok sayıda vaka raporu
bulunmakta, 5 kat arttığı bildirilmektedir. Mukormikozun intrakraniyal komplikasyonları arasında

yakın komşuluğu nedeniyle, kavernöz sinüs trombozu, abse, menenjit ve serebrovasküler hastalık
görülmektedir.

Kaynaklar
1) Kulkarni R, Pujari SS, Gupta D and et al. Cerebrovascular Involvement in Mucormycosis in
COVID-19 Pandemic. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. 2022: 31: 2
2) Srivastava MVP, Vishnu YV , Pandit AK. Mucormycosis Epidemic and Stroke in India During
the COVID-19 Pandemic. Stroke 2021;52:622–623.

Altmış yedi yaşında, emekli memur, kadın hasta, 35 yıldır sigara kullanıyordu. 3 ay önce geçmeyen
öksürük nedeniyle başvurduğu merkezde küçük hücreli akciğer kanseri tanısı almış ve en son 2
hafta önce olmak üzere kemoterapi ve immunuterapi (Atezolizumab, Neulastim, Karboplatin)
uygulanmıştı. Bir ay önce yapılan PET normaldi. Bir hafta önce başlayan günler içerisinde
ilerleyerek seyreden bilinç bozukluğu, görme kaybı, sağda güçsüzlük ve denge bozukluğu nedeniyle
başvurdu. Fizik muayenesinde anemik görünümü dışında normaldi. Nörolojik muayanesinde bilinç
apatik konfü, bilateral görme keskinliğinde kayıp (3 metreden parmak sayıyor), hızlı fazı bakış
yönünde nistagmus, sağda telem silik, sağ hemiparezi (üstte +3/5, altta +4/5), ağır gövde ataksisi,
bilateral dismetri ve disdiadokokinezi saptandı. Bu hastada öncelikle ön tanı aşağıdakilerden
hangisidir?

Doğru cevap E

 19 yaşında kadın hasta  yaklaşık 3 yıl önce başlayan gün içi aşırı uykululuk şikayetinin son 6 ayda  arttığını, gün içinde en az 2 kez ani uyku ataklarının geldiğini, sohbet ederken  dahi  uykuya dalabildiğini ve  bu atakları engelleyemediğini tarifliyor. Yaklaşık 15 dakika kadar uyuduktan sonra kendini  dinç hissettiğini, bu kısa süreli uyku sırasında da rüya gördüğünü belirtiyor. Hasta son aylarda 3 kez uykudan uyanırken vücudunu hareket ettiremediğini ve  birkaç kez ayak sesleri işittiğini ve bu   nedenle  yoğun endişe duyduğunu ifade ediyor. Gece  uykusu düzenli olan, 9 saat uyuduğunda sabah dinç uyanan, uyumadan önce veya uyku sırasında başka bir şikayeti olmayan  bu  hastada  tanıyı desteklemek için öncelikle hangi tetkiki önerirsiniz?

Cevap: d    Polisomnografi+ çoklu uyku latans testi

Hipersomni ön tanısı olan hastalarda  tüm gece polisomnografi  tetkiki yapılarak uyku ile ilişkili solunum bozuklukları,  uykuda periyodik hareket bozukluğu   gibi  diğer uyku hastalıkları ekarte edilir. Uyku süresi yeterli  (en az 6 saatlik uyku)  ve başka uyku hastalığı eşlik etmiyor ise polisomnografi tetkiki sonrasında   ertesi gün çoklu uyku latans testi yapılarak  ortalama uyku latansı  ve REM başlangıçlı  uyku (SOREM) varlığı incelenir.

Golden EC, Lipford MC. Narcolepsy: Diagnosis and management. Cleve Clin J Med. 2018 Dec;85(12):959-969. doi: 10.3949/ccjm.85a.17086. PMID: 30526757.

58 yaşında kadın hasta son 1 yıldır hemen her  gece uykudan uyandıran , genellikle uykunun ilk yarısında ortaya çıkan , verteks yerleşimli, sıkıştırıcı tarzda, 60-120 dakika süreli ve orta  şiddette ( VAS:6) olan başağrısı şikayeti ile başvuruyor. Baş ağrısına eşlik eden bir bulgu tariflemeyen hasta hipertansiyon nedeniyle ramipril kullanıyor. Horlama ve tanıklı apne nedeniyle  çekilen polisomnografi tetkikinde    baş ağrısı nedeniyle uykudan uyanan (ok işareti) hastada uyku süresince   gece boyu tekrarlayan  obstruktif tipte apne ve hipopneler saptanıyor. Hastada tanınız nedir?

D Hipnik başağrısı 

Hipnik başağrısı ICHD-3 sınıflamasına  göre  primer başağrıları 4. grupta yer alır. Çalar saat başağrısı olarak ta adlandırılmış  olup nadir görülür.  Kadınlarda ve 50 yaş sonrası daha  sıktır. Baş ağrısı atakları 15 dakika- 3saat süreli, bilateral,  orta şiddetli olup uyku sırasında görülür ve hastayı uyandırır.  Atakların %20-50’si REM, %50-70’i  NonREM uyku  ile ilişkilidir. Hipnik başağrısı olan hastalarda  obstruktif uyku apne sendromu (OUAS) eşlik edebilir. Uyku sırasında gelişen desatürasyonlar ile başağrısı atakları arasında zamansal ilişki saptanmamıştır.

Lindner D, Scheffler A, Nsaka M, Holle-Lee D. Hypnic Headache – What do we know in 2022? Cephalalgia. 2023;43(3). doi:10.1177/03331024221148659

33 yaşındaki hasta geceleri canlı rüyalar gördüğünü, eşine ve kendisine zarar verici davranışları olduğunu belirtiyor. Eşi, haftada en az 4 kez bu belirtilerin olduğunu hastanın yatakta koşar gibi yaptığını, havayı ve kendini yumrukladığını, yataktan atladığını söylüyor. Hastanın kullandığı ilaçları gözden geçirdiğinizde bu uyku bozukluğuna hangi ilacın neden olduğunu veya tabloyu kötüleştirdiğini düşünürsünüz?

21 yaşındaki kadın hasta son 3 aydır devam eden bel ağrısı ile başvuruyor. Mesane/bağırsak kontrol problemi tarif etmeyen hastanın çekilen spinal MRG tetkikinde aşağıdaki görüntü saptanıyor. Tanınız nedir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Spinal kordun konjenital hastalığı olan diastematomiyelinin (ayrık kord sendromu) iki tipi formu vardır. Tip 1’de spinal kord kemikli bir septumla iki omurilik kanalına ayrılmıştır. Hastanın filmlerinde gösterilen Tip 2 diastematomiyeli ise arada sert bir orta hat septumu bulunmadan, tek bir dural kese içinde bulunan tek kanal, iki hemikorddan oluşur. Belirti ve bulguların şiddeti değişkendir. Sakral bölgede kutanöz kıllı yama ve şişlik, hafif atrofi veya bir veya her iki alt ekstremitede kuvvet kaybı ile birlikte yürüme bozukluğu, arefleksi, ilerleyici paraparezi, mesane veya bağırsak fonksiyon bozukluğu görülebilir.

Kaynaklar: 1. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Chapter 105. Disorders of Bones, Joints, Ligaments, and Meninges. Sayfa 1736-1765.; 2. Doi: 10.35100/eurorad/case.16958

Son 1 yıldır sol elinde giderek ilerleyici güç kaybı ile başvuran hastanın yakınmalarına zaman içinde kaslarda erime yakınmasının da eşlik ettiğini öğreniyorsunuz. Duyusal yakınması yok. ENMG incelemesinde duyu sinir iletim çalışmaları normal sınırlarda saptanan hastanın median motor sinir iletim çalışması bulguları aşağıdaki şekilde gösteriliyor. Benzer bulguları ulnar motor sinir iletim çalışmasında da buluyorsunuz. Bu hastada hangi antikor tetkikinin pozitif olma ihtimali en yüksektir?

Önceki haftanın cevabı:
Doğru cevap A şıkkıdır. Hastada asimetrik üst ekstremite tutuluşu, duyu sinirleri korunurken motor sinirlerin etkilenmiş olması, EMG’de iletim bloğu saptanması multifokal motor nöropatiyi düşündürmektedir. Gangliozid GM1 özellikle periferik motor sinir nod bölgesinde aksolemma üzerinde ve perinodal Schwann hücrelerinde bulunmaktadır. MMN hastalarının %40-60’ında bu yapıya karşı anti-GM1 IgM antikorları bulunur. GM1/galaktoserebrozid (GM1/GalC) kompleksi çalışırsa, antikor pozitifliği oranı %70’e ulaşır. Öte yandan, MMN hastalarının az bir kısmında anti-asialo-GM1, GD1A ve GM2 antikorlarına rastlanmaktadır.

Kaynak: Beadon K, Guimarães-Costa R, Léger JM. Multifocal motor neuropathy. Curr Opin Neurol. 2018 Oct;31(5):559-564. doi: 10.1097/WCO.0000000000000605.

39 yaşındaki erkek hasta 5 aydır devam eden konuşma ve yutma güçlüğü ile başvuruyor. Hasta son 3 aydır merdiven çıkarken ve saçını yıkarken zorlandığını belirtiyor. Nörolojik muayenede bilateral fasiyal palsi, dilde atrofi ve fasikülasyon, alt ve üst ekstremite kaslarında 4/5 kuvvet, bazı ekstremite ve gövde kaslarında fasikülasyon, DTR’de global azalma saptıyorsunuz. Duyu muayenesi normal. Fizik muayenede jinekomasti dikkatinizi çekiyor. Aşağıdakilerden hangisi hastanın hastalığı ile ilişkilidir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Hastada Kennedy hastalığı (spinobulbar musküler atrofi) mevcuttur. Yavaş seyirli bu hastalık genellikle 30’lu yaşların sonunda başlayan alt motor nöron tutuluşu ile karakterizedir. X’e bağlı resesif geçişli bir CAG tekrar hastalığıdır. El titremesi ve hafif konuşma bozukluğu erken dönemde görülür, bunu özellikle kalça ekstansörleri veya omuz kuşağını kaslarını etkileyen alt motor nöron tutuluşu takip eder. İlgili kaslarda atrofi, bazen de baldır kaslarında psödohipertrofi görülebilir. Kennedy hastalığı genellikle solunum kaslarında zayıflığa neden olmaz. Kısmi androjen duyarsızlığı, impotans, %60-90 hastada görülen jinekomasti hastalığın ayırt edici özellikleridir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Chapter 98. Disorders of Upper and Lower Motor Neurons. Sayfa 1484-1518.

Sinüs ven trombozu nedeniyle takip ettiğiniz bir kadın hastanın tedavi öncesinde gerçekleştirdiğiniz etyolojik araştırmasında antitrombin 3 eksikliği saptıyorsunuz. Hastanın ilaçlarını gözden geçirdiğinizde aşağıdakilerden hangisi bu tabloya neden olmuş olabilir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Antitrombin eksikliği kalıtsal veya edinsel olabilir. Kalıtsal eksiklikler AT gen mutasyonlarından kaynaklanmaktadır. Edinsel eksiklikler, fonksiyonel AT üretiminin bozulmasından (örn., karaciğer hastalığı, L-asparaginaz tedavisi), protein kaybından (örn., nefrotik sendrom), veya artmış tüketimden (örn.,  akut tromboz veya yaygın damar içi pıhtılaşmada (DIC) ortaya çıkan protein kayıpları) kaynaklanabilir. Heparin ve östrojen de antitrombin 3 düzeyini düşürebilir. Siklofosfomid, 5-FU ve metotreksat protein C eksikliği yapmaktadır.

Kaynak: Bauer, KA. Antithrombin deficiency. In: UpToDate, Leung, LLK (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2023.

62 yaşında sağ elini kullanan erkek hasta, 4 yıldır ilerleyici yakınmaları için başvurdu. İlk semptomu gece araba kullanırken görme güçlüğüydü. İlerleyen yıllarda, park ederken sık sık arabasının sağ tarafını çarptığını ve doğrudan önünde olsalar bile eşyaları bulmakta güçlük çektiğini belirtiyordu. Okuma güçlüğü, kağıt paraları ayırt etmede güçlük tarif eden hasta, televizyon izlediğinde, görüntülerin yavaş hareket ediyor gibi olduğunu söylemişti. Göz muayenesi normal saptanmıştı. Nörolojik değerlendirmede oryantasyonu tamdı. Okumada ciddi güçlük çekiyordu, MMSE’de hatırlama güçlüğü vardı ve kesişen beşgenleri kopyalayamıyordu (MMSE 26/30). Görme alanı testinde, sağ yarı alanda parmak saymada tutarsızdı, okulomotor apraksi gözlendi. Beyin MRG'sinde solda daha belirgin bilateral pariyetal, posterior temporal ve lateral oksipital kortekste atrofi mevcuttu. Bu bulgularla ön planda hangi hastalığı düşünmek gerekir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Hastalığın basamaklı ilerleyici gidişatı, klinik ve radyolojik bulguları posterior kortikal atrofi (PCA) ile uyumludur. PCA, amnestik Alzheimer hastalığında (AH) gözlenen hipokampal atrofinin aksine, görsel asosiyasyon korteksinde daha belirgin atrofiye neden olur. AH'li hastalarda gözlenen anosognozinin aksine, PCA’lı hastalar sıklıkla semptomları hakkında iyi bir içgörüye sahiptir. Creutzfeldt-Jakob hastalığının Heidenhain varyantı karakteristik olarak fulminan seyirlidir ve Anton sendromu (kortikal körlük, körlüğün inkarı ve konfabülasyon) ile prezente olur. Lewy cisimcikli demansta görsel halüsinasyonlar ve ve parkinsonizm özellikleri ön plandadır.

Kaynak: Crutch SJ, Schott JM, Rabinovici GD, Murray M, Snowden JS, van der Flier WM, et al. Alzheimer's Association ISTAART Atypical Alzheimer's Disease and Associated Syndromes Professional Interest Area. Consensus classification of posterior cortical atrophy. Alzheimers Dement. 2017 Aug;13(8):870-884.

Travma sonrası gelişen vertebral arter diseksiyonunda hangi segment/segmentlerin etkilenme olasılığı daha yüksektir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Vertebral arter diseksiyonları tipik olarak V2 ve V3 segmentlerini etkilerken, travmatik vertebral arter diseksiyonları V3 segmentini daha sık etkilemektedir. Öte yandan karotis diseksiyonları genel olarak bifurkasyonun birkaç santimetre üstünde olur ve ekstrakranial ICA’nın distal 2/3’lük kısmını etkiler.

Kaynak: Omran SS. Cervical artery dissection. Continuum (Miineap Minn) 2023;29:540-565. doi: 10.1212/con.0000000000001233

Bilişsel aktivitelerinde yıkım, parkinsonizm, distoni ve derin tendon reflekslerinde artış saptadığınız bir hastanın kranial MRG'sinde alttaki görüntüleri saptıyorsunuz. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi ayırıcı tanınızda yer almaz?

Doğru cevap C şıkkıdır. Hastada beyin demir birikimi ile giden nörodejenerasyon (NBIA) kliniği vardır. Bu hastalığın temel belirti ve bulguları; değişik derecelerde görülebilen ekstrapiramidal ve piramidal bulgular, bilişsel ve psikiyatrik semptomlar ile kranial MRG’de saptanan globus pallidustaki bilateral hipointensitelerdir. Beynin farklı alanlarında da tutulum olabilmektedir. NBIA iki gruba ayrılır: primer demir metabolizma bozukluğuna bağlı gelişen nöroferritinopati ve aseruloplazminemi, demir homeostazındaki değişikliğin başka bir orijinli nöronal işlev bozukluğundan kaynaklandığı bozukluklar (PKAN, PLAN). Ayrıca GM1 gangliosidoz, AP4 eksikliği sendromu gibi hastalıklar da NBIA benzeri bir tutuluş yapabilmektedir.

Kaynak: Lehericy S, Roze E, Goizet C, Mochel F. MRI of neurodegeneration with brain iron accumulation. Curr Opin Neurol 2020;33:462-473. doi: 10.1097/WCO.0000000000000844.

Hafif zincir amiloidozisi nedeniyle hematoloji tarafından takip edilen hasta olası nörolojik tutuluş açısından size konsülte ediliyor. Bu hastalığın nöropatik bulguları ile ilgili aşağıdaki bilgilerden hangisi doğru değildir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Bir klonal plazma hücre hastalığı olan hafif zincir amiloidozisinde farklı organlarda Ig hafif veya ağır zincir depositleri oluşur. POEMS sendromuna benzer şekilde bu hastalarda da yorgunluk ve kilo kaybı dikkati çeker. Nadiren makroglossi veya periorbital ödem de görülebilir. Hafif zincir amiloidozisi olan hastaların %25’inde diğer organ tutuluşlarına eşlik eden periferik nöropati görülür. Nöropatilerin çoğu ağrılıdır ve EMG yapılırsa uzunluğa bağımlı sensorimotor aksonal polinöropati görülmesi beklenir. Bu hastalarda nadir de olsa lumbosakral radikülopleksus nöropatisi, mononöritis multipleks, progresif mononöropati görülebilir. Çoğu nöropati hastasında otonomik fonksiyon bozukluğu görülür.

Kaynak: Mauermann ML, Southerland AM. Hematologic Disorders and the Nervous System. Continuum 2023;29(3): 826–847. doi: 10.1212/CON.0000000000001238

35 yaşındaki kadın hasta sağ omuz ve kolunda şiddetli ağrı, kolunu kaldırma güçlüğü, yatınca nefes darlığı, sık uyanma, sabah baş ağrısı yakınmaları ile başvuruyor. Yapılan nörolojik muayenesinde sağda serratus anterior ve supraspinatus kaslarında kas gücü 4/5, kanat skapula bulgusu saptanıyor. Vital kapasitesi 25/30 olarak ölçülüyor. Bu hasta için aşağıdaki çıkarımlardan hangisi yapılamaz?

Doğru cevap C şıkkıdır. Nöraljik amyotrofi (Parsonage Turner sendromu/idiyopatik brakial pleksopati), özellikle üst ekstremite ve skapula bölgesini etkileyen, multifokal inflamatuvar bir nöropatidir. Klasik belirtileri akut başlangıçlı asimetrik kuvvet kaybı, %95 olguda görülen çok şiddetli ağrıdır. Özellikle uzun torasik, supraskapular, süperfisiyal radial ve anterior interossous kaslarında tutuluş beklenir. Daha nadiren, alt ekstremite tutuluşu (%10), diyafram tutuluşu (%8), saf duyusal veya ağrısız (%4-5) formları vardır. Rekürrens oranı %25 civarındadır ve özellikle ailesel formlarda görülür. Hastaların 1/10’unda, otoimmün form ile aynı kliniğe neden olan, otozomal dominant geçişli ailevi form saptanır. SEPT9 genindeki mutasyonun nöraljik amyotrofi gelişimine yatkınlık yarattığı gösterilmiştir. Otoimmün formlarda erken immünmodülatör tedavi (ilk 2 hafta içinde) önerilir. Fizyoterapi her aşamada önerilmektedir.

Kaynak: IJspeert J, Janssen RMJ, van Alfen N. Neuralgic amyotrophy. Curr Opin Neurol 2021, 34:605–612. doi: 10.1097/WCO.0000000000000968.

Geçirilmiş anterior sirkülasyon iskemik inme tanısı ile başvuran bir hastada patent foramen ovale (PFO) saptanıyor. Aşağıdaki bulgulardan hangisi PFO’nun rastlantısal olmaktan çok inme etyolojisi için risk faktörü olduğunu düşündürür?

Doğru cevap D şıkkıdır. PFO, toplumun yaklaşık %25’inde görülmektedir. Bu nedenle PFO’nun inme için bir risk faktörü olabilmesi için sağdan sola geniş bir şant olması veya atriyal septal anevrizma olması veya ikisinin varlığı gereklidir.

Kaynak: Yaghi S. Diagnosis and management of cardioembolic stroke.  Continuum (Minneap Minn). 2023 Apr 1;29(2):462-485. doi: 10.1212/CON.0000000000001217.

MOG antikoru ile ilişkili hastalık (MOGAD) sonucu oluşan optik nörit için doğru olmayan hangisidir?

Doğru cevap E şıkkıdır. MOGAD ilişkili optik nörit, MOGAD’ın en sık görülen şeklidir ve genellikle ağrılı olur. Hastaların önemli bir kısmında (%86) optik disk ödemi görülür. Kliniği MS’e kıyasla daha şiddetli olmakla birlikte, NMOSD’e kıyasla daha iyi düzelir. Optik kiazma tutuluşu beklenmez. Optik kiazma etkilenmişse, ön planda NMSOD düşünmek gerekir. MOGAD ilişkili optik nörit, sinir kılıfını ve etraftaki yumuşak dokuları da etkileyebilir. Optik sinirin uzun bir segmentini etkilemeyi sever.

Kaynaklar: 1. Chen JJ, Flanagan EP, Jitprapaikulsan J, Lopez-Chiriboga AAS, Fryer JP, Leavitt JA, et al. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Positive Optic Neuritis: Clinical Characteristics, Radiologic Clues, and Outcome. Am J Ophthalmol 2018;195:8-15. doi: 10.1016/j.ajo.2018.07.020 

2. Jitprapaikulsan J, Chen JJ, Flanagan EP, Tobin WO, Fryer JP, Weinshenker BG, et al. Aquaporin-4 and Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Autoantibody Status Predict Outcome of Recurrent Optic Neuritis. Ophthalmology 2018;125:1628-1637. doi: 10.1016/j.ophtha.2018.03.041

40 yaşında kadın hasta 5 hafta önce başlayan uykuya meyil ve sıçrama yakınmaları ile başvuruyor. Hasta beklemediği bir ses duyduğunda istemsiz olarak sıçradığını, gövdesinde ağrılı kas spazmları olduğunu belirtiyor. Nörolojik muayenesinde simetrik kol ve bacak rigiditesi, spontan miyoklonus, hafif dizartri saptanan bu hastada otoimmün/paraneoplastik bir hastalık düşünüyorsunuz. Aşağıdaki antikorlardan hangisinin böyle bir tabloya neden olması beklenmez?

Doğru cevap A şıkkıdır. Hastanın klinik tablosu “Stiff-person” spektrum hastalığı ile uyumludur. Bu spektrumda “klasik Stiff-person sendromu” (SPS) dışında, “stiff-ekstremite veya kısmi SPS”, “SPS-plus”, “pür serebellar ataksi” veya “rigidite ve miyoklonusun eşlik ettiği progresif ensefalopati (PERM)” tablosu görülebilir. Bu hastalıklarda GAD65 (%70-85), amfifizin (<%5), glisin, DPPX(~%3), GABA-A reseptör (~%3) ve GABARAP’a (GABA A-reseptör ilişkili protein) karşı antikorlar geliştiği bildirilmiştir.

Kaynak: Newsome SD, Johnson T. Stiff person syndrome spectrum disorders; more than meets the eye. J Neuroimmunol. 2022;369:577915. doi: 10.1016/j.jneuroim.2022.577915.

Yeni günlük ısrarcı başağrısını diğer nedenlerden ayırt etmede en çok hangisi yol gösterir?

Geçen haftanın cevabı:

Doğru cevap C şıkkıdır. Yeni günlük ısrarcı başağrısı tanısı için Uluslararası Başağrısı Derneği, Başağrısı Sınıflama Komitesinin 2018 yılında yayınladığı tanı kriterleri şöyledir: 

A. B ve C kriterlerini karşılayan kalıcı başağrısı 
B. Belirgin ve açıkça hatırlanan başlangıç tarihi ile birlikte ağrının 24 saat içinde sürekli ve aralıksız olması 
C. Üç aydan uzun süredir var olması 
D. Başka bir ICHD-3 tanısı ile daha iyi açıklanamaması

Kaynak: https://ichd-3.org/other-primary-headache-disorders/4-10-new-daily-persistent-headache-ndph/

Uygun medikal tedavileri kullanmasına rağmen günlük yaşam aktivitelerini olumsuz etkileyen esansiyel tremoru devam eden 50 yaşındaki kadın hasta FDA onayı olan girişimsel bir işlemi duyduğunu ve bu konuda bilgilendirme istediğini söylüyorsa sizce hangi tedaviden söz ediyor olabilir?

Doğru cevap Doğru cevap C şıkkıdır. Amerika Birleşik Devletleri Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) 2016 yılında, esansiyel tremor tedavisinde tek taraflı MRG-rehberli fokus USG talamotomi yapılmasına onay vermiştir. Bu işlemin Parkinson Hastalığı tremorunda da uygulanması için onayı vardır. FDA 2023 yılında, ilk işlemden en az 9 ay sonra yapılmak üzere, karşı talamus bölgesine de işlemin yapılmasını onaylamıştır.

Kaynak: Curr Opin Neurol 2022;35:525-535. doi: 10.1097/WCO.0000000000001073.

48 yaşındaki erkek hasta halsizlik ve düşme yakınması ile başvuruyor. Sorgulamasında ağız kuruluğu, terlemede azalma ve kabızlık hikayesi alıyorsunuz. Fizik muayenede makroglossi dikkatinizi çekiyor. Nörolojik muayenede kısa eldiven – çorap tarzı hipoestezi, ayak tabanlarında hiperaljezi saptıyorsunuz. EMG incelemesinde alt ekstremitelerde ön planda duyu liflerini etkileyen aksonal nöropati buluyorsunuz. Aşağıdakilerden tetkiklerden hangisinin tanıyı destekleme olasılığı en yüksektir?

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Volume 2. Section B. Chapter 58. Neurological Complications of Systemic Disease: Adults*. Pp 825.

Baş ağrısı olan bir hastanın dış merkezde çekilen MRG tetkiki danışılıyor. Talamik bölgede T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens, T2 ağırlıklı – FLAIR – gradient ECHO kesitlerinde ise hiperintens gözüken bir kanama alanı saptıyorsunuz. Kanama evresi sizce nedir?

Doğru cevap C şıkkıdır.

Kaynak: Domingues R, Rossi C, Cordonnier C. Diagnostic Evaluation for Nontraumatic Intracerebral Hemorrhage. Neurol Clin 33 (2015) 315–328. http://dx.doi.org/10.1016/j.ncl.2014.12.001

57 yaşındaki kadın hasta ilerleyici patlayıcı konuşma, dengesizlik, idrarını tutamama, ayağa kalkınca baş dönmesi yakınmaları ile başvuruyor. Çekilen kraial MRG tetkikinde aşağıdaki görüntü saptanan hasta için hangi çıkarımda bulunmak doğru olmaz?

Doğru cevap A şıkkıdır. Hastanın tanısı Multipl Sistem Atrofidir (MSA). Bir sinnükleinopati olan MSA; sporadik, progresif, erişkin başlangıçlı, dejeneratif bir hastalıktır. Genellikle parkinsonizm, serebellar ve otonomik fonksiyon bozukluklarının kombinasyonundan meydana gelir. Bunların dışında piramidal bulgular, farklı hareket bozuklukları, postural deformiteler, stridor, yutma güçlüğü gelişebilir. Kognitif fonksiyonlar etkilense bile, belirgin gerileme beklenmez. L-dopa yanıtı iyi değildir. MRG’de ponsta tipik “haç” belirtisi görülebilir. MSA’da aksonal PNP sıklığının arttığına dair bir bulgu yoktur.

Kaynak: Goh YY, Saunders E, Pavey S, Rushton R, Quinn N, Houlden H, et al.. Pract Neurol 2023;0:1–16. doi:10.1136/practneurol-2020-002797.

Ani ve çok şiddetli baş ağrısı sonrası bilinç kaybı gelişen ve görüntüleme tetkikinde aşağıdaki görüntü saptanan hastaya hangi ajanın ilk 96 saatte başlanıp 21 gün boyunca verilmesinin kötü prognoz riskini azaltmada etkin olduğu gösterilmiştir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Günümüzde subaraknoid kanamada kötü prognoz riskini azalttığına ait Sınıf I düzeyinde kanıtı olan tek ajan nimodipindir. Bunun için nikardipin tedavisinin kanamanın ilk 96 saatinde 4x60 mg dozunda başlanması ve tedaviye 21 gün boyunca devam edilmesi gerekir. Öte yandan, nikardipin, vazospazm insidansını azaltmaz. Nikardipin’in 0.075 mg/kg/saat dozunda iv olarak 14 gün verilmesinin semptomatik ve anjiografik vazospazm insidans riskini azalttığı gösterilse de, prognoz üzerine etkisi gösterilmemiştir.

Kaynak: Chou SH. Subarachnoid Hemorrhage. Continuum (Minneap Minn). 2021 Oct 1;27(5):1201-1245. doi: 10.1212/CON.0000000000001052

25 yaşındaki kadın hasta son 8 haftadır giderek artan iki taraflı, sıkıştırıcı baş ağrısı, bulanık görme, kulakta çınlama ve aralıklı mide bulantısı yakınmaları ile başvuruyor. Çekilen kranial MRG’de boş sella görüntüsü saptanıyor. BOS açılış basıncı 350 cmH2O ölçülen hastada tanısal amaçlı yapılması gereken sonraki test ne olmalıdır?

Doğru cevap E şıkkıdır. Hastada kafa içi basınç artışı söz konusudur, bu durumda ilk dışlanması gereken venöz sinüs trombozudur.

Kaynak: Mollan AP, Davies B, Silver NC, Shaw S, Mallucci CL, Wakerley BR, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2018;89:1088-1100. doi: 10.1136/jnnp-2017-317440

Aşağıdaki ajanlardan hangisinin toksik optik nöropati yapması beklenmez?

Doğru cevap A şıkkıdır. Farklı patofizyolojik süreçlere bağlı toksik optik nöropati yapan nedenler arasında etambutol, linezolid, kloramfenikol, fluorokinolon, aminoglikozid, amiodaron, anti-TNF-α, takrolimus, vigabatrin, metanol sayılabilir.

Kaynak: Oliveira C. Toxic-metabolic and hereditary optic neuropathies. Continuum (Minneap Minn). 2019 Oct;25(5):1265-1288. doi: 10.1212/CON.0000000000000769. 

Aşağıdakilerden hangisi genetik tanı alan CMT’lerin %90’ından sorumlu olan genlerden biri değildir?

Doğru cevap B şıkkıdır. PMP22 duplikasyonu tüm CMT’lerin %40’ı, tüm demiyelinizan CMT’lerin %60-90’ından sorumludur. Genetik tanı alan CMT’lerin %90’ından sorumlu genler PMP22, GJB1, MFN2 ve MPZ genleridir.

Kaynaklar: 1. Saporta ASD, Sottile SL, Miller LJ, Feely SME, Siskind CE, Shy ME. Charcot-Marie-Tooth disease subtypes and genetic testing strategies. Ann Neurol 2011;69:22-33. doi: 10.1002/ana.22166.

2. Murphy SM, Laura M, Fawcett K, Pandraud A, Liu YT, Davidson GL, et al. Charcot-Marie-Tooth disease: frequency of genetic subtypes and guidelines for genetic testing. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83:706-10. doi: 10.1136/jnnp-2012-302451.

Son 3 aydır sol gözünde ve gözünün üzerinde yaklaşık 10 saniye kadar süren ve bir gün içinde defalarca gelen saplanıcı ağrı tarif eden ve bu ağrılar sırasında aynı göz kapağında ödem, alın ve yüzde terleme gelişen hastaya akut ve profilaktik tedavide ilk sırada önerilecek ilaçlar hangileridir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Hastada tarif edilen SUNA (Short-lasting unilateral neuralgiform headache with autonomic symptoms) tipi baş ağrısıdır. SUNCT/SUNA’nın çok nadir baş ağrıları olmaları nedeniyle tedavileri konusunda geniş çaplı çalışmalar yoktur ve bu sendromların tedavisindeki bilgilerimiz vaka serilerinden ve bildirimlerinden edinilen verilere dayanmaktadır. Akut atak tedavisinde ilk sırada iv infüzyon veya sc şeklinde lidokain veya kortikosteroidler önerilirken, profilaktik tedavide ilk sırada önerilen ilaç lamotrigine’dir. Profilaktik tedavide ikinci sırada denenebilecek ilaçlar okskarbazepin, karbamazepin, topiramat ve duloksetindir.

Kaynak: Dora B. SUNCT sendromu ve SUNA. Tanıdan Tedaviye Başağrısı. Editörler: Öztürk M, Bıçakçı Ş, Dora B, Gökçay F, Karlı N, Uludüz D, Saip S. Akademisyen Kitapevi, Ankara 2022. S271-276. doi: 10.37609/akya.1282

Akut başlangıçlı uykuya meyil, baş ağrısı, bulanık görme ve sol tarafındaki nesneleri görememe yakınması ile başvuran 39 yaşındaki kadın hastanın acil serviste TA:170/100 mmHg olarak ölçülüyor. Nörolojik muayenesinde somnolans ve jeneralize hiperfefleksi saptanıyor. Görüntüleme tetkikinde aşağıdaki bulgular görülen hastaya en uygun tedavi yaklaşımı hangisi olmalıdır?

Doğru cevap C şıkkıdır. Posterior geri dönüşümlü ensefalopati sendromu (PRES), görme bozukluğu, baş ağrısı, nöbetler ve bilinç bozukluğu gibi çeşitli klinik belirtilerle ortaya çıkabilir. MR’de, ön planda posterior subkortikal alanları etkileyen, ödem görülür. Tetikleyici faktörler arasında hipertansiyon, preeklampsi/eklampsi, böbrek yetmezliği, sitotoksik ajanlar ve otoimmün hastalıklar yer alır. PRES'in altında yatan mekanizma kesin olmasa da endotel disfonksiyonu düşünülmülmektedir. Tedavi destekleyicidir; altta yatan nedeni düzeltmek ve komplikasyonları yönetmek hedeflenir. Çoğu hasta iyileşmesine rağmen, PRES her zaman geri dönüşümlü değildir.

Akut hipertansiyonu olan hastalarda, ilk birkaç saat içinde, serebral, koroner ve renal iskemiyi önlemek açısından, hipertansiyon kademeli olarak düşürülmelidir. Hedef ortalama kan basıncı değeri 105-125 mmHg arasında olmalıdır. Birinci basamak antihipertansif ajanlar nikardipin (5-15 mg/saat), labetalol (2–3 mg/dk) ve nimodipin; ikinci basamak ajanlar sodyum nitroprussid, hidralazin ve diazoksittir. Serebral hasarı artırabileceğinden dolayı PRES’li hastalara nitrogliserin önerilmez. Glukokortikoidler, hem etkin olmamaları, hem de eşlik edebilen geri dönüşümlü serebral vazokonstriksiyon sendromunu kötüleştirebildiğinden, PRES’li hastalara verilmez. PRES’in tedavisinde mannitol veya aspirinin yeri yoktur. Semptomların giderilmesi için analjezikler verilebilir, ancak triptanlar PRES'i tetikleyebildikleri için kontrendikedir.  

Kaynaklar:
1. Triplett JD, Kutlubaev MA, Kermode AG, Hardy T. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES): diagnosis and management. Pract Neurol 2022;22:183–189. doi:10.1136/practneurol-2021-003194
2. Singhal AB. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome as Syndromes of Cerebrovascular Dysregulation. Continuum 2021;27(5): 1301-1320. doi: 10.1212/CON.0000000000001037

Bir arkadaşının taşınmasına yardımcı olan 45 yaşındaki erkek hasta acil servise şiddetli kol ve bacak ağrısı ile başvuruyor. Çocukluğundan bu yana egzersiz yapmaktan kaçındığını belirten, egzersiz sonrası kas ağrıları ve kramplarından yakınan hasta, yürüyüş yaptıktan sonra dinlendiği zaman yeniden yürüyebildiğini belirtiyor. Nörolojik muayenesi normal saptanan hastanın CK düzeyi 8000 U/L, serum kreatinin düzeyi normalin 2 kat üstünde bulunuyor. Hidrasyon tedavisi yapılan hastanın 1. hafta sonunda CK düzeyi 700 U/L’ye geriliyor, sonraki takipleri boyunca da 1000 U/L civarında seyrediyor. PYGM geninde p.Arg50* mutasyonu saptanan hastanın tanısı nedir?

Doğru cevap D şıkkıdır. McArdle hastalığı, miyofosforilaz gen (PYGM) mutasyonuna bağlı gelişen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu hastalarda tipik olarak yoğun egzersiz/aktivite sonrasında gelişen miyalji/kramplar görülür. Hastalar bir süre dinlendikten sonra yeniden aktivite yapabilirler (“second-wind” fenomeni). Bu hastaların, diğer glikojen depo hastalıklarından farklı olarak, CK seviyeleri her zaman yüksektir. Hastaların düzenli egzersiz programı ile yakınmaları azalır. Araya giren grip veya ateş yakınmalarını artırır. Egzersiz öncesi karbonhidratlı yiyecek tüketmek, egzersiz toleransını artırır.

Üç haftadır sağ boyun bölgesinden başlayıp başına doğru yayılan şiddetli baş ağrısı ile başvuran 18 yaşındaki erkek hastanın göz dibinde grade 4 papil ödem saptanıyor. Görüntüleme tetkiklerinde parankimal lezyonu saptanmayan hastada aşağıdaki bulgular görülüyor. Bu hastanın tedavisi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

---

Haftanın Resmi:

Doğru cevap D şıkkıdır. Hastada sağ transvers sinüs trombozu mevcuttur. Böyle durumlarda etyoloji hızlıca aydınlatılmalı, antikoagülan tedavi başlanmalı (risk faktörüne göre süre belirlenmeli), kafa içi basınç artışı varsa buna yönelik tedavi planlanmalıdır. Yüksek riski olan hastalarda, multidisipliner bir ekiple, girişimsel/cerrahi yöntemler tartışılmalıdır. 

Kaynak: Ulivi L, Squitieri M, Cohen H, Cowley P, Werring DJ. Cerebral venous thrombosis: a practical guide. Pract Neurol 2020;20:356–367. doi:10.1136/practneurol-2019-002415

Uykuyu sürdürmede zorluk, yorgun uyanma ve gün içinde uykululuk yakınmaları olan 26 yaşındaki bir erkek hastanın yapılan polisomnografisinde apne-hipopne indeksinin 10, uykuda periyodik bacak hareketleri indeksinin 6.1 saptandığını ve raporunun hafif OSA ve uykuda periyodik ekstremite bozukluğu şeklinde raporlandığını görüyorsunuz. Serum ferritin düzeyi 90 μg/ml olan hastaya pramipeksol tedavisi önerilmiş. Hasta ile ilgili hangisi söylenebilir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Periyodik ekstremite hareket bozukluğu (PEHB), uykuda ortaya çıkan, özellikle alt ekstremitelerde, daha nadiren üst ekstremitelerde, periyodik, tekrarlayıcı ve oldukça stereotipik hareketler ile karakterize bir hastalıktır. Hareketler, ayak parmaklarının dorsifleksiyonu, ayak bileği dorsifleksiyonu ve/veya diz, bazen de kalça ekleminde kısmi fleksiyon ile şekillenir. Periyodik ekstremite hareketleri uyku esnasında sıklıkla kortikal ve/veya otonom uyanıklık reaksiyonlarına yol açsa da, hastalık olarak tanımlanabilmesi için, uykuyu sürdürmede zorluk, yorgun uyanma veya gün içinde uykululuk gibi yakınmalara veya mental, fiziksel, sosyal, iş, okul, davranışsal ve diğer fonksiyonel alanlarda etkilenmeye yol açması gerekmektedir. Periyodik ekstremite hareket bozukluğu tanısının konulabilmesi için, uykuda ekstremite hareketlerine neden olabilecek altta yatan diğer tüm nedenlerin dışlanması şarttır. Hareketlerin, periyodik hareket olarak skorlanabilmesi için, hareketin süresi 0,5-10 saniye, birbirini izleyen hareketler arası süre 5-90 saniye ve birbirini izleyen hareket sayısı en az dört veya daha fazla olmalıdır. Hareketin başlangıcı yüzeysel ekstremite EMG kayıtlarında istirahat seviyesinden itibaren ≥8 mV artışın olduğu an, bitişi ise amplitüdünün 0,5 saniye süreli olarak istirahat seviyesinin <2 mV üzerinde seyretmesi olarak kabul edilir. Bu kriterlere uyan hareketlerin, bir saatlik uykudaki sayısı, uykuda periyodik ekstremite hareket indeksi (UPEHİ) indeksi olarak adlandırılır. Başka bir nedenle açıklanamayan uykusuzluk ve/veya aşırı uykululuk şikâyetleri olan hastalarda, UPEHİ çocuklarda 5 ve üzeri; erişkinlerde 15 ve üzeri ise PEHB tanısı konur. Klinik olarak, eşlik eden bir yakınma yok ise, UPEHİ patolojik de olsa, bir hastalık değil, polisomnografik bir bulgu olarak kabul edilir. Periyodik ektremite hareket bozukluğunun tedavisinde, dopamin agonistleri ve α2δ ligandlarından pregabalin kullanılır. Serum ferritin <75 μg/ml’nin altında olması durumunda, oral demir replasmanı yapılmalı ve serum ferritin >75 μg/ml’nin üzerine çıkarılıncaya kadar üç aylık dönemler ile izlenmelidir.

Kaynak: Karadeniz D. Bölüm 28. Uyku ile ilişkili hareket bozuklukları. Uyku Nörofizyolojisi ve Hastalıkları. Editörler: Benbir Şenel G, İsmaioğulları S, Tuncel Berktaş D, Bican Demir A,Akyıldız UO. TND Yayınları, Ankara 2022. Sayfa 233-252, DOI: 10.55697/Uyku.2022.0028

62 yaşındaki kadın hasta idrar yapmada güçlük, ayağa kalkınca baş dönmesi, boyun ağrısı, konuşmada bozulma, anlamsız ağlama ve gülme yakınmaları ile başvuruyor. Nörolojik muayenesinde dizartri ve parkinsonizm bulguları dikkati çekiyor. Kranial MRG’de aşağıdaki bulgular saptanıyor. Bu hastadaki en olası tanı nedir?

---

Haftanın Resmi:

Kaynak: Claassen DO. Multiple system atrophy. Continuum 2022;28:1350-1363.

Doğru cevap A şıkkıdır. Multisistem atrofi (MSA), motor, serebeller, otonomik, uyku-ilişkili semptomlar ile karakterize, alfa-sinükleopatiler grubunda yer alan, nadir görülen nörodejeneratif bir hastalıktır. Parkinsonizme ait motor belirtiler, serebellar/ataksik belirtiler, piramidal bulgular, REM uyku davranış bozukluğu ve otonomik fonksiyon bozukluğu MSA’yi düşündürür.Ağırlıklı olarak parkinsonizm (MSA-P) veya serebellar (MSA-C) bulgularla gidebilse de bu belirtilerin birlikteliği sık görülür. MSA’li hastalarda sık saptanan MRG anormallikleri “hot cross-bun” belirtisi, putaminal hiperintensite ve beyin sapı/serebellar atrofidir. Hastanın MRG’sinde aksiyel T1 ağırlıklı kesitte putaminal atrofi, FLAIR kesitinde putaminal hiperintensite (“rim”) dikkati çekmektedir.

Tremor hakkında aşağıda verilen bilgilerden hangisi doğru değildir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Esansiyel tremor tedavisinde non-farmakolojik yöntemler de kullanılabilir. Adaptif aletlerinin, ortez cihazlarının, buz torbaları ile ekstremite soğutulmasının ve periferik stimülasyon yapan cihazların esansiyel tremor tedavisinde yararlı olabileceği bildirilmiştir.

Kaynak: Wagne Shukla A. Diagnosis and treatment of essential tremor. Continuum (Mineap Minn) 2022;28(5):1333-1349

RRMS nedeni ile takip edilmekte olan 33 yaşındaki kadın hasta efor dispnesi, yorgunluk, sarılık, idrar renginde koyulaşma yakınmaları ile başvurdu. Kan hemoglobin düzeyi düşük, LDH düzeyi yüksek saptanan hastada hematoloji konsültasyonu sonucu otoimmün hemolitik anemi olduğu düşünülüyor. Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin bu tabloyu yaratması en az olasıdır?

Doğru cevap D şıkkıdır. Eritrosit yüzey antijenlerine karşı gelişen otoantikorların yol açtığı hemoliz durumunda otoimmün hemolitik anemi (OHA) tablosu ortaya çıkar. Hemolize uğrayıp parçalanan eritrositler dalak tarafından temizlenir. Pek çok otoimmün hastalık zemininde ortaya çıkabilen OHA, kendini efor dispnesi, yorgunluk, sarılık, idrarda koyulaşma ve splenomegali gibi belirti ve bulgular ile gösterebilir. Tanım olarak kan hemoglobin düzeyi <7 g/dl'dir ve retikülosit (artan üretime bağlı) ve LDH (yıkıma bağlı) düzeyleri artmıştır. Laboratuar tanı, direkt ve indirekt Coombs testlerinde anti-eritrosit antikorlarının varlığının gösterilmesi ile konur.

MS hastalarında fingolimod, natalizumab, rituksimab ve alemtuzumab tedavilerine ikincil OHA ortaya çıkabilmektedir. Tedavide öncelikle sebep olan ilacın değiştirilmesi ve oral kortikosteroid başlanması önerilmektedir. Sonraki 2-3 hafta içinde hemoglobin düzeyleri yükseliyor ve hemoliz belirteçleri düşüyorsa steroid yavaşça azaltılır ve tetkikler tekrarlanır. Eğer nüks saptanırsa hastaya göre siklofosfamid, mikofenolat mofetil, azatioprin, danazol, siklosporin ve sirolimus gibi ajanlar verilebilir. Dirençli olgularda splenektomi seçeneği düşünülmelidir.

Kaynak: Gündüz T. Bölüm 10. Multipl Skleroz Tedavilerine İkincil Otoimmün Komplikasyonlar. Türk Nöroloji Derneği Yayınları 6. Multipl Skleroz Tedavisinde Kullanılan İlaçların İzlem ve Güvenlik Kılavuzu. Editörler: Piri Çınar B, Tuncer A, Efendi H, Siva A. Ankara, 2022. Sayfa: 99-106.

Uluslararası uyku bozuklukları sınıflamasına göre aşağıdakilerden hangisi NREM-ilişkili parasomni değildir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Uluslararası uyku bozuklukları sınıflamasının üçüncü versiyonuna göre parasomni sınıflaması şöyledir:
NREM-ilişkili parasomniler
1. Uyanıklık reaksiyonları (arousal) bozukluğu (NREM uyku evresinden)
2. Konfüzyonel uyanma
3. Uykuda yürüme
4. Uyku terörü
5. Uyku ile ilişkili yeme bozukluğu

REM-ilişkili parasomniler
1. REM uykusu davranış bozukluğu
2. Tekrarlayıcı izole uyku paralizisi
3. Kâbuslar

Diğer parasomniler
1. Patlayan baş sendromu
2. Uyku ile ilişkili halüsinasyonlar
3. Uykuda enürezi
4. Medikal bozukluğa bağlı parasomni
5. İlaç veya madde kötüye kullanımına bağlı parasomni
6. Tanımlanmamış parasomni

Kaynak: Baklan B. Bölüm 27. Parasomniler. Uyku Nörofizyolojisi ve Hastalıkları. Editörler: Benbir Şenel G, İsmaioğulları S, Tuncel Berktaş D, Bican Demir A,Akyıldız UO. TND Yayınları, Ankara 2022. Sayfa 226-232, DOI: 10.55697/Uyku.2022.0027. 

Miyelin oligodendrosit glikoprotein (MOG)-ilişkili hastalıklar ile ilgili aşağıdakilerden hangisi söylenemez?

Doğru cevap E şıkkıdır. Bir klinik kohortta iv puls steroid tedavi ile hastaların %50'sinde tama yakın, %44'ünde kısmi iyileşme olduğu bildirilmiştir. Bununla birlikte güncel literatür, akut ataktan sonraki aylar içinde relaps riskinin yüksek olduğunu göstermektedir. Atak sonrasında oral steroid tedavisinin başlanması ve 3 ay içinde azaltılarak kesilmesi bu riski azaltabilir.

Kaynak: Longbrake, A. Myelin oligodendrocyte glycoprotein-associated disorders. Continuum 2022;28:1171-1193.

Aşağıdaki parametrelerden hangisi 10 gündür GBS tanısı ile hastanede yatmakta olan bir hastanın 6 ay içinde bağımsız olarak yürüyebilme olasılığını tahmin etmede en anlamlıdır?

Doğru cevap A şıkkıdır. “ERASMUS GBS Outcome Score” (EGOS): yaş, GBS öncesi diyare varlığı ve GBS özürlülük ölçek skorları baz alınarak 1-7 arası puanlamanın yapıldığı bir skorlamadır. Başvurunun 2. haftasında önerilir. Modifiye EGOS (mEGOS) ise ilk 1 hafta uygulanabilen, yaş, diyare yanında MRC skorlarının kullanıldığı 0-12 arası puanlama yapan bir skorlamadır. Bu skorlamalarda hesaplanan puan yükseldikçe prognozun daha kötü olacağı öngörülür. Bu skalaları kullanarak hastanın görece olarak 6 ay sonra yürüyememe riskini ortaya koyabilmek için, https://gbstools.erasmusmc.nl/prognosis-tool sitesi kullanılabilir.

GBS özürlülük skoru

Kaynaklar:

1. A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2007;6:589-94

2. https://gbstools.erasmusmc.nl/prognosis-tool

Kemoterapi başlandıktan 1 hafta sonra denge kaybı ve yürüme bozukluğu geliştiğini söyleyen hastanın yapılan nörolojik muayenesinde nistagmus, dismetri ve ataksi saptanıyor. Aşağıdaki kemoterapi ilaçlarından hangisinin böyle bir tablo yaratması beklenmez?

Doğru cevap E şıkkıdır. Bazı kemoterapi ilaçları serebellar sendroma yola açar. Bu ilaçlar içinde en çok, yüksek doz sitozin arabinozid kullanımı sonrası akut serebellar sendrom bildirilmiştir (%10-20). İlaç kesimi sonrası klinik tablo düzelse de, %20-30 hastada kalıcı serebellar bulgular görülebilmektedir. Bu hastaların başlangıç evresinde çekilen kranial MRG'leri normal olsa da, Purkinje hücre kaybına bağlı olarak aylar sonra serebellar atrofi gelişebilmektedir. Serebellar sendrom ile ilişkili kemoterapi ilaçları şunlardır;

Kaynak: Dietrich J. Neurotoxicity of Cancer Therapies. Continuum 2020;26:1646–1672.

Gebelik ile ilişkili maternal inme için hangisi doğru değildir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Gebeliğin serebral kavernöz malformasyon, AVM veya rüptüre olmamış intrakranial anevrizmaların rüptüre olma şansını artırıp artırmadığı konusundaki çalışmalar çelişkilidir. Vasküler lezyonun tipi ne olursa olsun, hipertansiyon muhtemelen rüptür riskini artırdığından dikkatle izlenmeli, erken saptanmalı ve tedavi edilmelidir. Sezaryenle doğumun gebelikte vasküler lezyonların yırtılması riskini azalttığına dair hiçbir kanıt yoktur.

Kaynak: Miller EC. Maternal Stroke Associated With Pregnancy. Continuum 2022;28:93-121.

Yaklaşık 5 yıldır RRMS tanısı ile hastalık-modifiye edici tedavi ile takip edilmekte olan 32 yaşındaki kadın hasta dün geceden bu yana sol bacağında uyuşukluk ve kuvvetsizlik yakınması ile başvurdu. Hasta, 6 ay önce yine aynı bacağında benzer ama daha şiddetli yakınmaları olduğunu ve 5 gün 1000 mg/gün iv metilprednizolon tedavisi ile düzeldiğini belirtti. Bu hastada uygulanabilecek en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Hastanın mevcut tablosu yalancı atak lehinedir. Yalancı atak, birebir, eski semptomların yeniden ortaya çıkmasıdır. Bu semptomlar, önceki atağa göre daha hafiftir ve yeni semptom yoktur. MS hastasında yalancı atak, genellikle hastalığa bağlı özürlülüğü daha yüksek olanlarda görülür. Yalancı atağı ÜSYE, idrar yolu enfeksiyonu, konstipasyon, ağrı, tıbbi ve dental girişimler, psikolojik stres, seyahat ve aşırı yorgunluk gibi faktörler tetikleyebilir. Yalancı atak bu gibi durumlarda ortaya çıkar ve genellikle 1 günden kısa sürer. İdrar yolu enfeksiyonu, yalancı atak için sık görülen bir risk faktörü olduğundan, bu hastada daha ileri tetkik ve tedavi yapılmadan önce olası idrar yolu enfeksiyonuna yönelik araştırma yapılması en uygun yaklaşım olacaktır. 

Kaynak: Spain R. Approach to Symptom Management in Multiple Sclerosis With a Focus on Wellness. Continuum 2022;28:1052–1082

Uluslararası Epilepsi ile Savaş Ligi’nin 2014 yılında yaptığı ve hala geçerliliğini koruyan epilepsi tanımlamasına göre provoke olmayan tek bir nöbeti olan hastanın epilepsi hastası olarak tanımlanabilmesi için aşağıdakilerden hangisinin olması gerekir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Uluslararası Epilepsi ile Savaş Ligi (International League Against Epilepsy-ILAE) 2014 yılında epilepsiyi;

•        Tekrarlayan provoke olmayan nöbetler; 24 saatten daha uzun arayla 2 veya daha fazla provoke olmayan nöbet ya da,
•        Tekrarlayan provoke olmayan nöbetlere yüksek eğilim; 10 yıl içinde tekrar nöbet geçirme riskinin, klinik, elektroensefalografik (EEG) ve nörogörüntüleme ile yüksek (>%60) olduğunun gösterildiği tek nöbet ya da,
•        Epilepsi sendromu tanısı varlığı olarak tanımlamıştır.

Kaynak: Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 2014;55(4):475-482. doi:10.1111/epi.12550

Başka bir merkezde Creutzfeldt-Jakob hastalığı teşhisi konulan 76 yaşındaki kadın hasta yakınları tarafından ikinci bir görüş almak üzere merkezinize getiriliyor. Hastanın yakınmalarının 8 ay önce unutkanlık, sanrı ve varsanı ve kompülsif davranışlar şeklinde başladığını öğreniyorsunuz. Yakınları hastanın sağ elinde kalıcı bir sıçrama hareketi olduğunu, bu sırada yüzünde de çekilme ("grimacing") olduğunu belirtiyor. Hastanın nörolojik muayenesinde sadece kişi oryantasyonunun korunduğunu, 100'den geriye doğru saydırıldığında hastanın sol el, yüz ve ayağında sterotipik distonik spazmların olduğunu tespit ediyorsunuz. Lateralize bir kuvvet, duyu kaybı saptamıyorsunuz. Çekilen EEG'de hafif-orta düzeyde bir yavaşlama gözlenirken, BOS'da 3 hücre/mm3 ve 109 mg/dL protein düzeyleri saptanıyor. Bu hastanın hızlı ilerleyici bilişsel yıkımının aşağıdaki antikorlardan hangisi ile ilişkili olması en olasıdır?

Doğru cevap C şıkkıdır. Hızlı ilerleyici demans hastasında hareket bozukluklarının tanımlanması tanı ve tedavi açısından çok önemlidir. Hızlı ilerleyici demans hastasında fasiyobrakial nöbetler en çok LGI1 antikor ensefalitlerinde görülür. Hastalığın tanısında serum ve BOS'ta antikor araştırılması önemlidir. Tedavide immünmodülatör ve immünsüpresan ilaçlar kullanılır.

Kaynak: Day GS. Rapidly Progressive Dementia. Continuum 2022;28:901–936

Postpartum 2 hafta boyunca ateşi devam eden 23 yaşındaki kadın hastada önce akut başlangıçlı paraparezi ardından da duyusal kayıp meydana geliyor. Ateşli evrede antibiyotik kullanıp kullanmadığını bilmiyorsunuz. Başvurusu sırasında serum sodyum değeri 160 mEq/L saptanıyor. Çekilen görüntülerde aşağıdaki bulgular saptanan hastanın olası tanısı nedir?

---

Haftanın Resmi:

Doğru cevap E şıkkıdır. Postpartum hipernatremi yakın zamanda tanımlanmış olan, postpartum evrede ciddi hipernatremiye ikincil gelişen ozmotik demiyelinizasyona verilen isimdir. Klinik olarak kuadriparezi, deliryum, anlamsız konuşma, oryantasyon bozukluğu, dizarti, ataksi, nöbet, rabdomiyoliz, hiperürisemi, akut böbrek yetmezliği, ensefalopati, koma görülebilir. Santral pontin veya ekstrapontin miyolinolizis genellikle hiponatremi veya bunun hızlı düzeltilmesine ikincil görülürken, postpartum hipernatremiye ikincil ozmotik demiyelinizasyon çok farklı MRG bulguları ile karakterizedir. Bu hastalarda bilateral T2-ağırlıklı/FLAIR kesitlerinde korpus kallozumun özellikle splenium bölgesi, internal kapsül, serebral pedinkül, pons ve hipokampusta hiperintens lezyonlar, difüzyon görüntülerde kortikospinal traktuslarda ve korpus kallozumun spleniumunda difüzyon kısıtlılığı tipiktir. Bilateral kortikospinal traktuslarda hiperintensiteler “şarap kadehi” görünümü olarak da bilinir. Bu tip görünüm ALS ve bazı lökodistrofilerde de tanımlanmıştır. Postpartum hipernatremide nadiren hemorajiler de görülebilir. Hastalık erken tanınırsa ve hipernatremi oral ve intravenöz yoldan kademeli olarak düşürülürse sekelsiz düzelme olasılığı vardır.

Şekil açıklaması: A. T2-ağırlıklı aksiyel kesitlerde bilateral internal kapsül arka bacağında simetrik hiperintensiteler; B. T2-ağırlıklı aksiyel kesitlerde bilateral serebral pedinküllerde hiperintesiteler; C. T2-ağırlıklı aksiyel kesitlerde korpus kallozumum splenium bölgesinde hiperintesi; D. T2-ağırlıklı aksiyel kesitlerde bilateral kortikospinal traktuslarda hiperintensiteler; E. DWI ve ADC görüntülerde korpus kallozumun splenium bölgesinde difüzyon kısıtlılığı; F. SWI görüntülerde korpus kallozumun splenium bölgesinde çok sayıda mikrohemoraji

Kaynak: American Journal of Neuroradiology. Case of the week. http://www.ajnr.org/content/cow/07142022

Son 3 aydır giderek artan huzursuzluk, sinirlilik, oryantasyon ve dikkat bozukluğu, ellerde tremor ve epileptik nöbetlerle başvuran, BOS’ta pleositoz saptanan, MRG’sinde patoloji saptanmayan 58 yaşındaki erkek hastada paraneoplastik panel çalışılıyor ve mGluR5 reseptör antikoru pozitif saptanıyor. Bu hastada en olası kanser nedir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Hastanın tanısı paraneoplastik bir limbik ensefalit olan Ophelia sendromudur. Bu sendrom, mGluR5 reseptör antikorlarına bağlıdır ve genellikle Hodgkin lenfomasından önce gelişir. Bazen altta yana kanser bulunmaz. mGluR5 reseptör antikorlarına hem BOS hem de serumda rastlanabilmektedir. BOS’ta pleositoz görülür. Hastaların %45’inde T2/FLAIR MRG sekanslarında limbik ve ekstralimbik (talamus, pons, serebellum) alanlarda hiperintensite görülebilir. Birinci basamak tedavide Hodgkin lenfoma tedavisinin yanında IVIG/plazmaferez ve steroidler, dirençli olgularda rituksimab veya siklofosfamid verilir. Hastalığın prognozu iyidir. Uzun dönem immün tedav, gerekmez. Hastaların %55’inde tam, %45’inde kısmi düzelme görülür.

Kaynaklar:
1. Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Titulaer MJ, et al. Antibodies to metabotropic glutamate receptor 5 in the Ophelia syndrome. Neurology 2011;77:1698–1701.
2. Spatola M, Sabater L., Planagumà J., et al. Encephalitis with mGluR5 antibodies Neurology. 2018 May 29;90(22):e1964-e1972.
3. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. The Lancet Neurology 2016;15:391–404.

Şiddetli baş ağrısı ve fokal nörolojik bulguları gelişen ve anterior kommünikan arter anevrizma rüptürü nedeniyle subaraknoid kanama saptanan 45 yaşındaki erkek hastaya açık cerrahi ile klip uygulaması yapılıyor. Yoğun bakım ünitesinde izlemi devam eden hastanın postoperatif 9. günde nörolojik bulguları kötüleşiyor. Çekilen DSA görüntüsü aşağıda gösterilen hastaya yapılabilecek en doğru tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

---

Haftanın Resmi:

Doğru cevap A şıkkıdır. Hastada serebral vazospazm gelişmiştir. Bu tablo genellikle kanamadan 7-10 gün sonra meydana gelir ve “gecikmiş serebral iskemi” olarak da bilinir. Her ne kadar akut SAK sonrası anjiografik vazospazm görülme ihtimali %70 civarında olsa da, bu hastaların %30 kadarında klinik olarak semptomatik bulgular görülmektedir. Semptomatik hastalarda bir kalsiyum kanal blokörü olarak nimodipin verilmesinin morbiditeyi azalttığı gösterilmiştir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Volume 2. Part III. Chapter 67. Intracranial Aneurysms and Subarachnoid Hemorrhage. Pp 983- 995.e2

Okulomotor apraksi, optik ataksi ve asimültagnozi aşağıdakilerden hangisine bağlı gelişebilir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Hastada Balint Sendromu mevcuttur. Bu sendrom, genellikle bilateral pariyetal ve oksipital lob lezyonlarında görülür.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Volume 1. Part I. Chapter 12. Agnosias. Pp 122-127e1.

Son 1.5 yıldır unutkanlık yaşayan 65 yaşındaki erkek hastanın yakınları, hastanın yürümesinin giderek bozulduğunu ve idrarını tutmakta güçlük çektiğini belirtiyorlar. Çekilen kranial BT’de aşağıdaki görüntü saptanıyor ve yapılan işlemler sonucunda hastaya ventriküloperitoneal şant yapılması planlanıyor. Sizce bu işlemin hastanın hangi fonksiyon bozukluğu üzerine katkıda bulunması en olasıdır?

---

Haftanın Resmi:

Doğru cevap B şıkkıdır. Hastanın tanısı normal basınçlı hidrosefalidir. Bu hastalığın klasik üç bulgusu yürüme bozukluğu, kognitif bozulma ve idrar inkontinanstır. Hastalar her zaman 3 bulguya bir arada sahip olmazlar. Genellikle ilk bulgu yürüme bozukluğudur. Geniş tabanlı, küçük adımlarla yürüme, yürüme hızında yavaşlama NBH'ta görülen yürüme bozukluğu şekilleridir. Yürüme bozukluğunun simetrik olması tipiktir. Ventriküloperitoneal şant en çok yürüme bozukluğu üzerine etki gösterir. Bellek bozukluğu ve idrar inkontinansı işlemden daha az yarar görür. Ventriküloperitoneal şantın görsel-uzaysal beceriler ve dikkat üzerine belirgin etkisi yoktur.

Kaynak: 1. Ghosh S, Lippa C. Diagnosis and prognosis in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Am J Alzheimers Dis Other Demen 2014;29:583–9.

2. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Volume 2. Part III. Chapter 88. Brain Edema and Disorders of Cerebrospinal Fluid Circulation. Pp 1276-78

Birlikte çalıştığınız intörn arkadaşınız, ablasının 50 gün önce bir kız bebek doğurduğunu ve bebeğin 15 gündür seslere ve dokunmaya karşı aşırı hassaslaştığını, ani sıçradığını, sonrasında da bebeğin tüm vücudunda aşırı kasılma olduğunu belirtiyor. Bebeğe EEG çekildiğini, bir anormallik saptanmadığını, kranial görüntülemesinin normal olduğunu, bebeğin bu yakınma dışında sağlıklı olduğunu ve bebeğin annesinde de bebekken benzer şekilde ani sıçramalar olduğunu öğreniyorsunuz. Bebeği muayene eden bir meslektaşınız genetik inceleme istemiş. Meslektaşınız, sizce hangi gene yönelik inceleme istemiştir?

Doğru cevap B şıkkıdır. İrkilme sendromları (hiperekpleksi) ani, beklenmeyen bir duyusal uyarana (görsel, ses, dokunma) karşı artmış irkilme refleksi ile karakterize bir grup bozukluktur. Sporadik olabileceği gibi herediter formları da vardır. Herediter formlar genellikle otozomal dominant geçiş gösterse de resesif mutasyonlar da görülmektedir. Normal irkilme cevabı, primitif bir reflekstir. Hiperplekside, beklenmeyen uyaran sonrasında ani jeneralize miyoklonik sıçramalar, bunları takip eden kaslarda sertleşme ve düşmeler görülmektedir. Bilincin korunması, EEG ve MRG incelemelerinin normal olması ile startle epilepsiden ayrılır. Glisin reseptörünün α1-alt ünitesini kodlayan 5q kromozomundaki GLRA1 genindeki mutasyonlara bağlı gelişir. Bu mutasyonlar sonucunda glisinerjik aktivite bozularak nöranal uyarılabilirlik artar. Ayrıca, GLRB ve GLYT2 gen mutasyonları sonrasında da herediter hiperpleksi görülebilmektedir. Tedavisinde benzodiyazepin (klonazepam, klobazam) verilir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Volume 2. Part III. Chapter 99. Channelopathies: Episodic and Electrical Disorders of the Nervous System. Pp 1530-31.

Ailesinde benzer öykü olan 30 yaşında erkek hastanın son 2 yıldır ayağa kalkınca belirginleşen baş dönmesi ve idrar yapmada güçlüğü var. Son 1 yıldır ayak tabanlarında belirgin olan yanma, batma şikayetlerine son dönemde seste kalınlaşma yakınması eklenmiş. Bu hastada ön planda düşünülecek hastalık için hangi inceleme istenilmelidir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Amiloid tipleri; AL (amyloid light chain), AA (amyloid associated), Aβ (APP; Alzheimer H ile ilişkili olan), TTR (transthyretin) Familyal ailevi PNP (FAP) veya kardiyomiyopati, β2-mikroglobulin olarak sınıflandırılabilir. Amiloid, anormal protein katlanması, ekstraselüler dokularda fibril depozitleri şeklinde birikme ve normal fonksiyonları bozma sayesinde sistemik, lokalize veya herediter hastalıklara neden olmaktadır. Amiloid tipleri içinde özellikle nöropati ile ilişkili olan formlar AL ve TTR’dir. TTR-FAP, 100’den fazla mutasyona bağlı gelişen otozomal dominant geçişli, özellikle otonomik bulguların eşlik ettiği, ağırlıklı olarak alt ekstremiteleri ve duyu liflerini etkileyen aksonal polinöropati ile karakterize olan formdur. Bu hastalıkta değişik sistem tutuluşları da görülebilmektedir. Kesin tanısı genetik incelemedir.

Kaynaklar: 1. Pinto MV, Dyck PJB, Liewluck T. Neuromuscular amyloidosis: Unmasking the master of disguise. Muscle Nerve 2021;64:23-36. doi: 10.1002/mus.27150

2. Tozza S, Severi D, Spina E, Iovino A, Arura F, Ruggiero L, Dubbioso R, Iodice R, Nolano M, Manganelli F. The neuropathy in hereditary transthyretin amyloidosis: A narrative review. J Peripher Nerv Syst 2021;26:155-159. doi: 10.1111/jns.12451

65 yaşındaki erkek hasta 4 ay önce başlayan ve ilerleyici olan denge kaybı, yürüme güçlüğü, el ve ayaklarında karıncalanma ve eline aldığı objeleri düşürme yakınmaları ile başvuruyor. Bilinen bir hastalığı veya düzenli ilaç kullanımı olmadığını söyleyen, beslenme alışkanlığında değişiklik tarif etmeyen hasta, 6 ay önce dişlerine protez taktırdığını ve yaşadığı uyum problemini aktardan aldığı diş macunu ile atlattığını belirtiyor. Aşağıdaki nedenlerden hangisi mevcut tabloyu açıklayabilir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Hastanın klinik tablosu subakut kombine dejenerasyon (SKD) ile uyumludur. SKD, Vitamin B12 eksikliği, nitrikoksit toksisitesi, folik asit eksikliği veya bakır eksikliğinden sonra görülebilir. Bakır eksikliği, yetersiz bakır emilimi (gastrik by-pass sorası, Çölyak hastalığı) veya aşırı çinko alımı sonrasında görülebilir. Diş macunlarında bir süre kullanılan çinko, bakır eksikliğine neden olduğu tespit edildikten sonra, diş macunu formüllerinden çıkarılmıştır.

Kaynaklar:
1. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Volume 2. Part III. Chapter 85. Deficiency Diseases of the Nervous System. pp. 1226-36.

Acil servise şiddetli baş ağrısı yakınması ile başvuran 71 yaşındaki Parkinson hastasının kan basıncı 200/120 mmHg olarak ölçülüyor. Nörolojik muayenesi ve görüntüleme tetkikleri normal saptanıyor. Hastanın eşi, hastaya Parkinson hastalığı için yeni bir ilaç başlandığını ve bu tedaviden sonra hastanın tansiyon değerlerinin özellikle küflü peynir yediği günlerde yüksek seyrettiğini söylüyor. Sizce aşağıdaki ilaçlardan hangisinin bu tabloya neden olma ihtimali yüksektir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Bir monoaminoksidaz-B inhibitörü olan rasajilin etkisini dopamin yıkımını engelleyerek göstermektedir. Bu ilacın SSRI’lar ile birlikte alındığında veya küflü peynir benzeri tiramin içeren besinlerle birlikte alındığında hipertansif krizlere yol açma riski bulunmaktadır.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 2. Chapter 96. Parkinson Disease and Other Movement Disorders. pp. 1422–1460.

İki ay kadar önce spontan abortus sonrasında nefes darlığı ve öksürük yakınmaları başlayan 28 yaşındaki kadın hasta polikliniğine son dönemde giderek artan baş ağrısı ve nöbet hikayesi ile başvuruyor. Düzenli kullandığı bir ilacı yok. Nörolojik muayenesinde özellik gözlenmeyen hastanın kranial görüntülemelerinde aşağıdaki lezyon saptanıyor. En olası ön tanınız nedir?

---

Haftanın Resmi:

Doğru cevap E şıkkıdır. Hastanın kontrastsız kranial BT’sinde sol oksipital bölgede hemorajik özellikte bir lezyon izleniyor (a). Kranial MRG’sinde aksiyal T2-ağırlıklı kesitte sol oksipital bölgede koyu hemosiderin halkası ve bunun etrafında vazojenik ödemle karakterize heterojen bir kitle lezyonu görülüyor (b). T1-ağırlıklı kesitte bu heterojen lezyonun içinde yer alan kan ürünlerinin oluşturduğu hiperintens alanlar dikkati çekiyor (c). Yağ baskılamalı kontrastlı T1-ağırlıklı aksiyal kesitlerde lezyonun heterojen kontrast tutulumu dikkati çekiyor. Bu tür bir tutulum metastatik bir lezyonla uyumludur. Özellikle bu şekilde hemorajik metastaz yapan kanserler arasında küçük hücreli akciğer kanseri, malign melanom, koryokarsinom, renal hücreli kanser ve tiroid kanserleri gelmektedir. Hastanın öyküsü ile birlikte değerlendirildiğinde bu hastada en olası ön tanı koryokarsinomdur. Trofoblastik kökenli bu nadir tümör önce akciğer ardından beyine metastaz yapma eğilimindedir. Genellikle bir molar gebelik veya abortus sonrasında ortaya çıkmaktadır. Yaklaşık %15 hastada normal gebelik sonrasında da görülebilir. Tümör sakral pleksus, kauda ekuina ve spinal kanala doğru invazyon gösterebilir. Serum/BOS koryonik gonodtropin oranının 60’ın altında olması koryokarsinoma bağlı beyin metastazını düşündürür. Erken tanı konulursa kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi ile başarılı sonuçlar görülebilmektedir.

Kaynaklar:
1. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Volume 2. Part III. Chapter 112. Neurological problems in pregnancy. pp. 1983.

ALL tanısı ile izlenen 23 yaşındaki erkek hastaya siklofosfamid, vinkristin, doksorubisin, dekzametazon tedavileri ile SSS tutuluşunu önlemeye yönelik intratekal metotreksat ve sitarabin tedavileri veriliyor. Bu tedavilerin 3. küründen sonra hastanın ayaklarında uyuşukluk ve dengesizlik yakınmaları başlıyor. Yapılan nörolojik muayenede T10’da seviye veren duyu kaybı, SİAS’a kadar vibrasyon kaybı, alt ekstremitelerde hiporefleksi ve bilateral ekstensör plantar yanıtlar saptanıyor. Çekilen kranial MRG normalken, spinal MRG’de T2 ağırlıklı kesitlerde, T8’den konus medullarise kadar posterior kolonda hiperintens görünüm saptanıyor. Kontrast tutulumu izlenmiyor. BOS incelemesinde malign hücre saptanmıyor, protein düzeyi normal bulunuyor. Serum kobalamin ve plazma metilmalonik asit düzeyleri normal saptanıyor. Bu hastada olası tanınız nedir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Metotreksat, folik asit antagonistidir. İntratekal uygulandığında folik asit düzeyini düşürerek subakut kombine dejenerasyona sebep olmaktadır. Bazen bu tabloya periferik nöropati de eşlik edebilmektedir. Metilen tetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) geninde C667T poliformizmi olan bireylerde metotreksat toksisitesi yüksektir. Diğer risk faktörleri arasında metotreksatın yüksek dozda verilmesi, radyoterapi uygulanması ve beyin veya spinal kordu etkileyen hematolojik kanserler sayılabilir. Tipik olarak T2’de posterior kolonda “ters dönmüş V bulgusu” şeklinde bir hiperintensite yaratır. Metotreksat alan bir hastada subakut kombine dejenerasyon bulgusu ortaya çıkınca mutlaka serum folik asit (düşer) ve plazma homosistein (yükselir) düzeylerinin kontrol edilmesi gerekir. Tedavisi metotreksatın durdurulması ve folik asit desteği verilmesi şeklindedir.

Kaynak: Parks NE. Metabolic and Toxic Myelopathies. Continuum 2021;27(1, Spinal Cord Disorders): 143–162.

Hemiparezi, afazi, auralı migren ve nöbet şeklinde tekrarlayıcı atakları olan 45 yaşındaki bir erkek hasta polikliniğinize başvuruyor. Özgeçmişinde 10 paket/yıl sigara içme ve 25 yaşındayken serebral düşük dereceli (grade) gliom nedeni ile cerrahi ve radyoterapi uygulanma hikayeleri var. Çekilen kranial MRG’de aşağıdaki görüntüyü saptıyorsunuz. Olası tanınız nedir?

---

Haftanın Resmi:

Doğru cevap D şıkkıdır. SMART (“stroke-like migraine attacks after radiation therapy” akronimi) sendromu, radyasyon tedavisinden yıllar sonra epizodik migren tipi baş ağrısı, nöbet, inme-benzeri nörolojik belirti ve bulgularla ortaya çıkan, beyin MRG’sinde karakteristik, kortikal kalınlaşmaya eşlik eden hafif ödem, kortikal ve leptomeningeyal giral tutuluş gösteren bir durumdur. Hastaların yaklaşık üçte birinde kalıcı nörolojik defisit kalır. Etkin bir önleyici veya akut atak tedavisi yoktur.

Kaynak: Singh TD, Hajeb M, Rabinstein AA, Kunchok AC, Pittock SJ, Krecke KN. Bartleson JD, Black DF. SMART syndrome: retrospective review of a rare delayed complication of radiation. Eur J Neurol. 2021;28:1316–1323.

İntrakranial kanama için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Doğru cevap B şıkkıdır. Sonlanımı kötüleştirdiği ve perihematomal ödemi arttırdığı için hipertermiden kaçınılmalıdır. Vücut ısısının 37.5°C’den düşük tutulması ve antihipertermik tedaviye yanıt olması perihematomal ödemi azaltmaktadır. Rehberlerde, intraserebral kanamalı hastalarda hedef vücut ısısının 36.5°C -37.5°C arasında tutulması önerilmektedir.

Kaynak: Nobleza COS. Intracerebral Hemorrhage. Continuum (Minneap Minn). 2021 Oct 1;27(5):1246-1277. doi: 10.1212/CON.0000000000001018.

Postpartum dönemde migren ağrısı ile başvuran hasta için aşağıdakilerden hangisi doğru değildir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Emzirme döneminde sıklıkla triptanlar kullanılmaktadır. Triptanlar içinde süt/plazma oranı en düşük olan eletriptan, en fazla güvenlik verisine sahip olan sumatriptandır.

Kaynak: Rayhill M. Headache in pregrancy and lactation. Continuum (Minneap Minn). 2022 Feb 1;28(1):72-92.

19 yaşındaki üniversite öğrencisi erkek hasta 2 yıldır devam eden engellenemez uyku ihtiyacı nedeni ile başvuruyor. Ders sırasında sık sık uykuya daldığını, ayrıca, özellikle neşeli bir kahkaha sonrası elindeki nesneleri düşürdüğünü, dizlerinin boşalıp yere düşecek gibi olduğunu, bazen de düştüğünü söylüyor. Sabahları uyandığında bir süre hareket edemediğini, konuşamadığını belirtiyor. Aşağıdakilerden hangisi hastanın mevcut hastalığı ile uyumludur?

Doğru cevap D şıkkıdır. Hastanın temel belirtisi gündüz aşırı uykululuk, özgün belirtisi katapleksidir (Narkolepsi Tip 1). Daha az özgün olmakla birlikte her iki hastadan birinde uyku paralizisi ve hipnogojik halüsinasyonlar da görülebilmektedir. Narkolepsi Tip 1 hastalarında ortalama uyku latansının <8 dakika olması ve standart tekniklerle yapılan çoklu uyku latans testinde 2 ve daha fazla uyku başlangıcında hızlı göz hareketleri uykusu periyodu olması (SOREMP) beklenmektedir. Ayrıca, BOS’da immünreaktif yöntemle ölçülen hipokretin-1 düzeyi ≤110 pg/mL olmalı ya da aynı standartlaştırma yöntemi ile normal kişilerde elde edilen ortalama değerin 1/3’ünden az olmalıdır.

Kaynaklar:

1. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 2. Chapter 102. Sleep and its disorders. pp. 1615-1685.
2. American Academy of Sleep Medicine (AASM). International Classification of Sleep Disorders, 3rd ed, American Academy of Sleep Medicine, Darien, IL, 2014.

70 yaşındaki erkek hasta 5 yıldır devam eden ve yavaş ilerleyen dengesizlik, ayaklarda ağrının eşlik etmediği uyuşukluk yakınması ile başvuruyor. Son 3 yıldır konuşmasının yavaşladığını ve ince el hareketlerini yapmakta zorlandığını belirtiyor. Nörolojik muayenesinde ekstremite ve gövde ataksisi, Romberg (+), anormal vibrasyon duyusu, serebellar dizartri, bilateral “downbeat” nistagmus, anormal vestibülo-oküler refleks saptanıyor. DTR elde edilemiyor. Beyin MRG’sinde serebellar vermis ve hemisferlerde atrofi saptanan hastanın, dış merkezde yapılan ENMG tetkikinde şiddetli duyusal aksonal polinöropati saptandığını ve genetik incelemede RFC1’de AAGGG tekrar artışı saptandığını görüyorsunuz. Bu hastanın olası tanısı nedir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Serebellar ataksi, nöropati, vestibüler areflesi sendromu (CANVAS), vesitüler ganglion, arka kök gangliyonu ve serebellumun dejeneratif bir hastalığıdır. Ailevi olguların çoğu ve bazı sporadik olgularda RFC1 (replication factor C subunit 1)’de AAGGG tekrar artışı söz konudur. Tanı kriterleri; bilateral vestibüler hipofonksiyon, serebellar bulgular, anormal sinir iletim çalışmaları ve başta SCA3 ve Friedreich ataksisi olmak üzere diğer genetik ataksilerin dışlanmasıdır. MIRAS, mitokondriyal resesif ataksi sendromu, SANDO, serebellar ataksi nöropati dizartri ve oftalmopleji sendromudur.

Kaynaklar:

1. Neurol Clin Pract 2016;6:61-8
2. Cerebellum 2021;20:687-700

Kritik hastalık nöropatisi ve miyopatisi için aşağdakilerden hangisi doğru değildir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Kritik hastalık miyopatisi yoğun bakım ünitesi (YBÜ) kaynaklı kuvvetsizliğin en sık nedenidir. Risk faktörleri arasında sepsis, çoklu organ yetmezliği, sistemik inflamatuvar cevap sendromu (SIRS), hiperglisemi, hipoalbuminemi, YBÜ’de uzun yatış süresi, vazopressör ve katekolamin destek süresi, altta yatan nörolojik hastalığın durumu, böbrek yetmezliği, yüksek doz steroid, aminoglikozid türevi antibiyotikler ve non-depolarizan nöromusküler ajan kullanımı gibi faktörler vardır. Serum CPK seviyesi normal veya yüksektir, EMG’de kas uyarılabilirliğinin bozulduğunu gösterir bulgular saptanır. Direkt kas uyarımı yöntemi ile miyopati, polinöropati ayrımı yapılabilir. Kuvvet kaybı flask tipte olup, simetriktir, proksimal tutuluş hakimdir ve fasiyal kaslar genellikle korunur. Hasta muayeneye koopere ise duyu muayenesi normal saptanır. Prognozu kritik hastalık nöropatisine göre daha iyidir.

Kritik hastalık nöropatisi, YBÜ kaynaklı güç kaybının en sık 2. nedenidir ve prognozu kritik hastalık miyopatisine göre daha kötüdür. Genellikle simetrik, distal hakim, geriye doğru ölüm mekanizmasına ikincil duyusal ve motor nöropati olarak görülür. Ekstraoküler kas tutulumu çok nadirdir. Kritik hastalık miyopatisine benzer risk faktörleri olmakla birlikte yüksek doz steroid veya diğer ilaçların kullanımı nöropati için risk faktörü değildir.

Kaynaklar:

1. Z’Graggen WJ Tankisi H. Critical ilness myopathy. J Clin Neurophysiol 2020;37: 200–204.
2. Tankisi H, de Carvalho M, Z’Graggen WJ. Critical Illness Neuropathy. J Clin Neurophysiol 2020;37: 205–207.

38 yaşındaki erkek hasta sıklığı giderek artan dengesizlik, diplopi, vertigo ve dizartri atakları ile başvuruyor. Bu atakların 12 yaşından bu yana devam ettiğini ve atakların 2-8 saat sürdükten sonra geçtiğini, ataksız dönemlerinde hafif bir diplopinin devam ettiğini belirtiyor. Hastaya farklı merkezlerde epilepsi, anksiyete bozukluğu, TIA, somatoform bozukluk gibi tanılar konulduğunu ve verilen tedavilerden fayda görmediğini öğreniyorsunuz. Motor ve sosyal gelişimi normal olan hastanın dil ve bilişsel gelişiminde gecikme mevcut. Nörolojik muayene sırasında bir atak gözlenmiyor, ancak muayeneye zor koopere olan hastada bilateral ezoforya, bilateral bakışla artan nistagmus, hafif dizarti ve dismetri, trunkal titübasyon, geniş tabanlı yürüyüş, düz çizgide yürümede ciddi güçlük saptanıyor. Hastanın Montreal Bilişsel Değerlendirme (“Montreal Cognitive Assessment”) skoru 23/30 bulunuyor. Rutin kan tetkikleri, BOS incelemeleri ve kraniyal-spinal görüntülemeleri normal olan hastanın en olası tanısı ve istenmesi gerekli olan tetkiki nedir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Epizodik ataksi tip 2, bir P/Q tipi voltaj kapılı kalsiyum kanalı olan CACNA1A’nın mutasyonu sonucu gelişen, otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Epizodik ataksiler arasında en sık görülen formdur. Klinik olarak izole ataksi veya daha geniş bir semptom yelpazesinin görüldüğü ataklar ve genellikle interiktal dönemde devam eden nistagmus ile karakterizedir. Ataklar, fiziksel ve duygusal stresle tetiklenebilir. Ataklar sırasında hemipleji, migren, distoni, nöbet görülebilir. Başlangıçta epizodik olsa da ilerleyen dönemde progresif ataksi gelişebilir. Asetazolamid tedavisine yanıt, en karakteristik özelliğidir. Hastaların yaklaşık %50-75’inin bu tedavi ile atak sıklık ve şiddeti azalır.

Kaynak: Guterman EL, Yurgionas B, Nelson AB. Pearls & Oy-sters: Episodic ataxia type 2: Case report and review of the literature. Neurology 2016; 86(23): e239–e241. doi: 10.1212/WNL.0000000000002743

Her iki elinde günlük yaşam aktivitelerini engelleyecek şiddette yüksek amplitüdlü aksiyon tremoru olan, propranolol, pirimidon, topiramat, klonezapam gibi ilaçlardan yeterli fayda görmeyen, herhangi bilişsel kaybı olmayan 50 yaşındaki kadın hastaya derin beyin stimülasyonu planlanırsa, hangi bölgenin hedeflenmesi en uygun olacaktır?

Doğru cevap C şıkkıdır. Hastanın esansiyel tremor (ET) ile uyumlu aksiyon tremoru vardır. ET için en sık kullanılan iki farmakolojik tedavi beta-adrenerjik blokerler ve primidondur. Propranolol ve primidon kombinasyon tedavisi iki ilacın tek başına kullanımından daha etkili olabilir. Bu ilaçların dışında topiramat, alprozolam, gabapentin, pregabalin, klonazepam, asetozolamid ve nimodipin gibi diğer ilaçlar bazı ET’li hastalarda yarar sağlayabilir. Medikal tedaviye dirençli hastalarda girişimsel işlemler önerilebilir. DBS, kognitif olarak sağlam, diğer açılardan sağlıklı, ilaca-dirençli özürlülük yapan tremor için düşünülmelidir. ET’de en sık talamusun ventro-intermediate çekirdeği hedeflenir. Bu çekirdeğin DBS ile hedeflenmesi Parkinson hastalığı tremorunda da etkilidir. Ancak, serebellar/mezensefalon tremoru, posttravmatik tremor, MS tremorunda çok etkili değildir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 2. Chapter 37. Deep Brain Stimulation. pp. 401-406.

Diyalize giren bir epilepsi hastasına aşağıdaki antiepileptik ilaçlardan hangisinin diyaliz sonrasında ek dozunun verilmesi önerilir?

Doğru yanıt B şıkkıdır. Topiramat, levetirasetam, gabapentin gibi küçük moleküllü, plazma proteinlerine bağlanma oranları çok düşük, yüksek oranda suda çözünen antiepileptik ilaçlar diyaliz sırasında anlamlı derecede vücuttan atılır. Bu nedenle diyaliz sonrasında bu ilaçların ek dozunun verilmesi gerekir. Şıklarda verilen diğer ilaçların plazma proteinlerine bağlanma oranları yüksektir, diyaliz sırasında atılma ihtimalleri düşüktür.

Kaynak: Hocker SE. Renal Disease and Neurology. Continuum (Minneap Minn) 2017;23(3, Neurology of Systemic Disease):722-743. doi: 10.1212/CON.0000000000000469.

Bir tıp fakültesi öğrencisi son dönemde aksiller hiperhidroz yakınması olduğunu ve bunun hangi sisteme ve nörotransmittere bağlı olduğunu merak ettiğini söylüyor. Buna göre ter bezlerinin inervasyonu ve ilgili nörotransmitter için hangi cevabı vermek gerekir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Otonomik sinir sisteminin postganglionik sempatik lifleri asetilkolin salgılayarak muskarinik reseptörler üzerinden ter bezlerini aktive eder. Sempatik sinir sisteminin asetilkolini kullandığı tek yer burasıdır, onun haricindeki bölgelerde epinefrin ve norepinefrin kullanır. Parasempatik sistem sadece asetilkolin salgılar ama ter bezlerini inerve etmez.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Chapter 108. Disorders of the Autonomic Nervous System. pp.1867-1895.

Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin bilateral, ilerleyici ağrısız görme kaybı yapması beklenmez?

Doğru cevap E şıkkıdır. Toksik ve nütrisyonel optik nöropatiler genellikle bilateral ve ilerleyicidir. Optik sinirlere toksik olup, yavaş ilerleyici, ağrısız görme kaybı yapan ilaçlar arasında etambutol, amiodaron, linezolid sayılabilir. Toksik etkilerini retina üzerinden gösteren ilaçlardan vigabatrin, digoksin, klorokin, hidroksiklorokin ve fenotiyazinler de ağrısız ilerleyici binoküler görme kaybı yapabilir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 1. Chapter 16. Visual loss. pp.158-162.

Özgeçmişinde hipertansiyon, hiperlipidemi ve 25 paket/yıl sigara içme öyküsü olan 61 yaşındaki erkek hasta acil servise yaklaşık 10 dakika süren, vertigonun eşlik ettiği sağ kulakta işitme kaybı atakları ile başvuruyor. Nörolojik muayenesi normal sınırlarda saptanan hastada aşağıdaki damarlardan hangisinin sulama alanında aralıklı iskemi söz konusudur?

Doğru cevap B şıkkıdır. Özgeçmişinde çoklu vasküler risk faktörü olan bu hastada, labirintin arter iskemisi ihtimali yüksektir. Bu arter, en sık olarak anterior inferior serebellar arterden çıkar.

Kaynak: Eggers SDZ. Episodic Spontaneous Dizziness. Continuum (Minneap Minn). 2021;27:369-401. doi: 10.1212/CON.00000000000001.

ALL tanısı ile izlenen hastaya hematopoetik kök hücre tedavisi uygulandıktan 3 hafta sonra hastada baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, unutkanlık ve epileptik nöbet gelişiyor. Beyin MRG’sinde bilateral medial temporal loblarda difüzyon kısıtlaması, FLAIR kesitlerinde hiperintens lezyonlar saptanan hastanın doktorları, hastada post-transplant akut limbik ensefalitten şüphelendiklerini belirtiyor. Bu durumda en şüpheli ajan ve tanı koydurucu test nedir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Post-transplant akut limbik ensefalit (PALE), özellikle kök hücre tedavisinden 2-6 hafta sonra, HHV-6 reaktivasyonu ile oluşur. Klasik limbik ensefalit klinik tablosu gelişir. Beyin MRG’sinde bilateral mezial temporal loblarda difüzyon kısıtlılığı, T2/FLAIR kesitlerde hiperintens lezyonlar görülür. Kontrast tutulumu beklenmez. Enfeksiyondan haftalar sonra hipokampal atrofi gelişebilir. Tanısı, BOS’ta HHV-6 PCR testi ile konur. Bu testin tanısal duyarlılığı >%95’tir.  BOS’ta hafif lenfositik pleositoz da görülebilir. Tedavisi foskarnet veya gansiklovirdir. Bir tedaviden yararlanmayan hastalarda diğer tedaviye geçilir. Şiddetli klinik tablolarda kombinasyon tedavisi düşünülür. Epileptik nöbetler için genellikle levetirasetam tercih edilir. Hastalığın prognozu değişkendir. Belirtilerin ilk ayı içinde mortalite %10-25 arasında değişmektedir, ayrıca sağkalan hastaların yarısından çoğunda kalıcı nörolojik defisit gözlenir.

Kaynak: Venkatesan A. Encephalitis and Brain Abscess. Continuum (Minneap Minn) 2021;27;855-886. doi: 10.1212/CON.0000000000001006

Doğru cevap D şıkkıdır. Kemoterapi ilaçları içinde motor lifleri etkileme riski daha fazla olanlar vinkristin ve paklitakseldir. Öte yandan, her iki ajan duyu ve otonomik lifleri de etkileyebilir.

Kaynak: Park SB, Goldstein D, Krishnan AV, S-Y Lin C, Friedlander ML, Cassidy J, Koltzenburg M, Kiernan MC. Chemotherapy-induced peripheral neurotoxicity: a critical analysis. CA Cancer J Clin 2013;63:419-37

62 yaşındaki erkek hasta acil servise son dönemde uykuya meyil, zamanı ve kişileri karıştırma, içe kapanıklık ardından gelişen nöbet geçirme ve bilinç kaybı yakınması ile getiriliyor. Son dönemde aralıklı ekstremite kuvvetsizliği, görme kaybı atakları da olan hastanın kronik alkol içicisi olduğu, bazen kısa süreli alkolü bırakma denemeleri olduğu öğreniliyor. Çekilen kranial MRG’si aşağıda sunulan hastanın olası tanısı nedir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Seçeneklerde sunulan tüm hastalıklar kronik alkolizmde görülebilen nörolojik durumlardır. Bunlardan SESA (“subacute encephalopathy with seizures in alcoholics”) sendromu, kronik alkoliklerde çeşitli nöbetlerin eşlik ettiği subakut ensefalopati tablosuna verilen isimdir. İlk tanımlamada fokal motor ve JTK nöbetler tarif edilse de, yıllar içinde non-konvülzif status epileptikusundan da SESA sendromunda görülebildiği bildirilmiştir. Hastalarda bu tabloya geçici hemiparezi, afazi, ihmal, hemianopi, kortikal görlük gibi bulgular eşlik edebilmektedir. EEG’sinde temporal, santral, frontal, pariyetal ve oksipital bölgelerde lateralize fokal yavaşlama, lateralize periyodik deşarjlar ve diken dalgaların görülmesi tipiktir. En çok teporal lobda etkilenme görülür. Bu hipermetabolik aktivite kraniyal MRG’de ilgili bölgelerde kortikal T2 hiperintensite ve kortikal DWI değişikliklerine neden olur. Bulgular genellikle geri dönüşümlü olsa da, tedavi edilmezse atrofiye gidebilir.

Kaynaklar: 1. Fernandez-Torre JL, Kaplan PW. Subacute encephalopathy with seizures in alcoholics syndrome: a subtype of nonconvulsive status epilepticus. Epilepsy Curr. 2019;19: 77–82

2. Bugnicourta JM, Bonnaire B, Picard C, Basille-Fantinato A, Godefroy O. Multiple reversible MRI abnormalities associated with SESA syndrome. Seizure 2008;17:727-730

İlerleyici ataksi, kore, distoni ve parkinsonizm bulguları olan 62 yaşındaki erkek hastanın babasında da benzer yakınmalar olduğunu öğreniyorsunuz. Kranial MRG bulguları aşağıda sunulan hastanın tanısı için hangi tetkik istenilmelidir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Hastanın tanısı dentatorubral-pallidoluysian atrofidir. Otozomal dominant geçişli bu hastalık CAG tekrarı ile giden hastalıklardan biridir. Yukarıdaki şekilde difüz beyin atrofisi ile beyinsapı, talamus ve serebral beyaz cevherde beyaz cevherdeki anormal sinyal değişiklikleri görülmektedir; (a) Sagital T1 ağırlıklı kesitlerde serebrum, serebellum, mezensefalon tegmentunu, pontin tegmentum ve bazal ponsta atrofi; (b-e) Aksiyel T2 ağırlıklı kesitlerde, (b) inferior olive’de artmış sinyal, (c) süperior serebellar atrofi, (d) talamusta, (e) serebral beyaz cevherde hiperintens lezyonlar görülüyor.  

Kaynaklar:1. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Chapter 97. Disorders of the Cerebellum, Including the Degenerative Ataxias. pp.1477.

2. Sugiyama A, Sato N, Nakata Y, et al. Clinical and magnetic resonance imaging features of elderly onset dentatorubral-pallidoluysian atrophy. J Neurol 2018 Feb;265(2):322-329. doi: 10.1007/s00415-017-8705-7. Epub 2017 Dec 13.

Trafik kazası sonrası sol nazal ve dudak üstü bölgesinde uyuşukluk hisseden hastanın etkilenen kranial sinirinin geçtiği foramen hangisidir?

32 yaşındaki kadın hasta son 8 aydır devam eden, başının her iki yanında sıkıştırıcı tarzda olan progresif baş ağrısı ve buna eşlik eden koku duyusunda azalma yakınmaları ile başvuruyor. Nörolojik muayenesinde anosmi, sağ gözde geniş bir santral skotom, sağ optik disk atrofisi, solda papilödem saptanan hastada olası tanı nedir?

24 yaşındaki erkek hasta araç içi trafik kazası geçirdikten sonra beyninde yaygın aksonal hasar meydana geliyor. Yoğun bakımda izlenen hastada olaydan yaklaşık 2 hafta sonra takipne, taşikardi,  tüm vücutta terleme ve ekstansör postürle seyreden ve gün içinde tekrarlayan ataklar meydan geliyor. Kontrol beyin tomografisinde değişiklik gözlenmeyen hastaya ne tedavisi önerilmelidir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Bu hastada olası tanı şiddetli beyin travmasına ikincil gelişen paroksismal sempatik hiperaktivitedir. Bu hastalarda tipik olarak takipne, taşikardi, terleme ve anormal postür atakları gözlenir. Eksternal uyarıların azaltılması bu atakların sıklığı ve şiddetini azaltır. Tedavisinde kullanılabilecek ajanlar, etkileri ve dozları aşağıda sunulmuştur.

Kaynak: Rabinstein AA. Paroxysmal sympathetic hyperactivity. In: UpToDate, Aminoff MJ (Ed), UpToDate, Waltham, MA, Sep 8, 2021.

Posterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES) ve reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu (RSVS) hakkındaki bilgilerden doğru olmayan hangisidir?

Doğru cevap D şıkkıdır.

Kaynak: Singhal A. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome as Syndromes of Cerebrovascular Dysregulation. CONTINUUM (MINNEAP MINN) 2021;27(5, NEUROCRITICAL CARE): 1301–1320.

30 yaşındaki kadın hasta son 1 aydır devam eden baş ağrısı, nefes darlığı, kilo kaybı, karın ağrısı, halsizlik, kas ve eklem ağrıları yakınmaları ile başvuruyor.  Muayenesinde TA: 150/100 mmHg ölçülen hastanın radial arter nabzı elde edilemiyor. Karotid arter üzerinde üfürüm duyuluyor.  Hastanın MRA tetkiki aşağıdaki şekilde saptanıyor. Bu hastada olası tanınız nedir?

Doğru yanıt D şıkkıdır. Nabızsızlık hastalığı olarak da bilinen Takayasu arteriti, aorta ve ana dallarını etkileyen kronik inflamatuvar bir vaskülittir. Hastaların %75’inde 11-30 yaşları arasında başlar ve kadınlarda görülme ihtimali 4 kat fazladır.  Kliniğinde hipertansiyon, ateş, dispne, göğüs ağrısı, klaudikasyo, kilo kaybı, geçici görme kaybı, miyalji, artralji, abdominal ağrı görülebilir. En sık başvuru yakınmaları hipertansiyon (%89) ve baş ağrısıdır (%31).  Muayenede radial nabızlar alınamaz, bazı hastalarda karotid arter üzerinde üfürüm duyulur. Tanısında USG, BT veya MR görüntüleme yöntemleri, tedavisinde steroidler ve diğer immünsüpresanlar kullanılır.

Kaynaklar: 1. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Chapter 59. Neurological Complications of Systemic Disease: Children. pp.839.

2.  https://radiopaedia.org/articles/takayasu-arteritis

Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) tipik olarak bir enfeksiyon sonrasında gelişen, santral sinir sisteminin otoimmün demiyelinizan hastalığıdır. ADEM hakkında belirtilenlerden hangisi doğru değildir?

Doğru yanıt D’dir. Anti-MOG antikor varlığı MOG antikor-ilişkili hastalığı gösterir. MOG antikor-ilişkili hastalık ADEM, bilateral ataklarla seyreden optik nörit, transvers miyelit, beyin sapı ensefaliti gibi farklı demiyelinizan hastalıklarla ilişkilidir.

Kaynak: Waldman AT. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) in adults. In: UpToDate, González-Scarano F, MD (Eds), UpToDate, Waltham, MA, Jan 25, 2021

Bilinç kaybı ile acil servise getirilen 50 yaşındaki erkek hastanın eşi, hastanın son bir aydır baş ağrısı yakınması olduğunu, içine kapandığını, zorla yemek yediğini, zayıfladığını, geceleri aşırı terlediğini, bazen ateşinin yükseldiğini, son bir iki gündür durumunun ağırlaştığını, ancak onay vermediği için kendisini hastaneye getiremediğini belirtiyor. Ateşi 38.1°C ölçülen hastanın nörolojik muayenesinde ağrılı uyaranla gözlerini açtığı ve ağrıyı lokalize ettiği, anlamsız sesler çıkardığı saptanıyor. Meningeal irritasyon bulgusu, lateralize edici bulgu gözlenmiyor. Göz dibi incelemesinde papilödem tespit ediliyor. Akciğer grafisinde sağ üst lobda kaviter lezyon, kontrastlı beyin MRG’sinde bazal leptomeningeal kontrastlanma, beyin parankiminde bazıları büyük, iyi sınırlı-etrafında ödem etkisi yaratan çok sayıda lezyon saptanıyor. Bu hastada izlenmesi gereken en uygun sıralama hangi şıkta belirlenmiştir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Tüberküloz menenjitin standart tedavisinde ilk 2 ay rifampisin, izoniazid, pirazinamid ve etambutol başlanır. Ardından 7-10 ay boyunca rifampisin, izoniazid tedavisine devam edilir. Tedavi başlangıcında steroidlerin de verilmesi önerilir, çünkü steroid tedavisinin hastalık relapsı, hastalık şiddeti ve mortalite üzerinde pozitif etkisi vardır. Klinik ve radyolojik bulguları tüberküloz menenjit düşünülen hastalarda tedaviye ivedilikle başlanmalıdır. Kitle etkisi yapan lezyonları olan hastalarda lombar ponksiyondan kaçınılmalıdır.

Kaynak: Saylor D. Neurologic Complications of Tuberculosis. Continuum (Minneap Minn) 2021;27(4 Neuroinfectious Disease): 992-1017. DOI: 10.1212/CON.0000000000001005

MS tanısı ile izlenen bir hastaya yeni bir ilaç başlanmasını takiben hasta nöbet geçiriyor. Nöbeti bu ilacın tetiklediğini düşünüyorsunuz. Sizce bu ilaç aşağıdakilerden hangisi olabilir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Bir potasyum kanal inhibitörü olan Dalfampridin, yürüyebilen ancak yürürken zorlanan, destek ihtiyacı olan MS hastalarında yürümeye yardım amacıyla kullanılmaktadır. Dalfampridin, nöbete neden olabilmektedir ve nöbet hikayesi olan hastalarda kullanılması kontraendikedir. 

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Chapter 80. Multiple Sclerosis and Other Inflammatory Demyelinating Diseases of the Central Nervous System Common neurological problems. pp.1159–1186).

Abdominal aort diseksiyonu nedeni ile operasyona alınan 60 yaşındaki erkek hasta anesteziden uyandığında bacaklarını hareket ettiremiyor. Muayenesinde alt ekstremitelerinde flask tip paralizi saptanan hastada bu bölgede DTR’de elde edilemiyor. Duyu muayenesinde vibrasyon ve pozisyon duyuları sağlamken, umbilikus distalinden itibaren ağrı ve ısı duyuları elde edilemiyor. Bu hastadaki en olası tanı nedir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Bu hastadaki en olası tanı anterior spinal arter (ASA) infarktıdır. ASA infarktı, aort diseksiyonu, aort cerrahisi veya aort embolisi gibi nedenler sonrasında gelişebilmektedir. ASA, arka kordonu beslemediği için ASA infarktlarında derin duyu tutulumu beklenmez. Öte yandan motor kayıp ile birlikte ağrı ve ısı kaybı, mesane ve bağırsak problemleri beklenen bulgulardandır. Miyelopati hastalarında olduğu gibi, ASA infarktlarında da önce flask, ardından spastik tipte paralizi gelişir. AİDP’de flask tipte paraparezi gelişebilir, ancak seviye veren duyu kaybı, seçici duyu kaybı beklenmez. İyatrojenik lumbosakral radikülopleksopati de genellikle asimetrik motor ve duyu kaybı olsa da, olay öncesinde ağrı vardır, ayrıca yine seçici duyu kaybı olmaz. Transvers miyelitte, hastanın özelliklerine benzer  klinik bir tablo gelişebilir, ancak soruda belirtilen aort diseksiyonu ve operasyonu hikayesi en olası tanı olarak ASA infarktına işaret etmektedir. Bilateral anterior serebral arter enfarktında paraparezi ve idrar inkontinansının yanında, DTR artışı, primitif refleklerin varlığı ve bazı parkinsonizm bulguları dikkat çekicidir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 1. Common neurological problems. Pp 1007-1014.

Motor planlama, dikkat yönlendirme, dikkat ve işlem belleği aracılığı ile davranışları monitorize etme gibi işlevler hangi kortikal alanın fonksiyonlarıdır?

Üç yaşındayken ateşli dönemde nöbet hikayesi olan 32 yaşındaki kadın hastanın, 15 yaşından itibaren yaklaşık 20 saniye kadar süren bir korku hissini takiben etraftakileri duyup anladığı ama onlara yanıt veremediği, bu sırada ellerini ovuşturduğu ve ağzında sakız çiğner gibi hareketler yaptığı ve sonrasında da kendine geldiği nöbetleri oluyor. Bu nöbetler nasıl sınıflandırılır?

Doğru cevap B şıkkıdır. ILAE tarafından 2017 yılında yeni bir epilepsi nöbet sınıflaması yapılmıştır. Bu sınıflamada nöbetler öncelikle başlangıçlarına göre fokal başlangıçlı, jeneralize başlangıçlı ve belirlenemeyen başlangıçlı olmak üzere üçe ayrılır.  Fokal başlangıçlı nöbetlerde farkındalık değerlendirilir ve nöbetler, farkındalığın korunduğu ve farkındalığın bozulduğu nöbetler olmak üzere ikiye ayrılır.

İkinci aşamada nöbet sırasında izlenen ana klinik belirti ve bulgular incelenir ve motor semptomlar ve motor olmayan (nonmotor) semptomlar olmak üzere iki ana grupta değerlendirilir.

Kaynak: 1. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017;58(4):512-521.

2. İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı: Nöroloji e-ders kitabı. Şirin NG, Bebek N, Baykan B. Epilepsi (son güncelleme tarihi: 25.03.2020). http://www.itfnoroloji.org/epilepsi/Epilepsi.htm

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi ön planda motor tutuluşa neden olan süreçlerden değildir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Ön olanda motor tutuluşla seyreden nöropati ve nöronopatiler şunlardır:

Motor nöron hastalığı

Monomelik amyotrofi

Multifokal motor nöropati

Akut motor aksonal nöropati

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati-motor varyant

Osteosklerotik myeloma eşlik eden nöropati

Diyabetik lumbosakral radikülopleksopati

Herediter motor ve duyusal nöropati

Kurşun intoksikasyonu

Porfiriye bağlı nöropati

İlaçlar: Dapson, amiodaron, vinkristin

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part 3. Disorders of peripheral nerves. Pp 1796.

Aşağıdaki ilaçlardan hangisi REM uyku davranış bozukluğunda REM motor aktiviteyi azaltmak için ilk basamak tedavide seçilmelidir?

Doğru cevap B şıkkıdır. REM uyku davranış bozukluğu olan hastaların yaklaşık %90’ı melatonin ve/veya klonazepam ile etkin bir şekilde tedavi edilebilmektedir. Melatonin, REM motor aktivite üzerine etkinken, klonezapamın böyle bir etkisi bulunmamaktadır.

Kaynak: Howell MJ. REM sleep behaviour and other rapid eye movement parasomnias. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology. August 2020, Volume 26 (4), p 929–945

Hematoloji servisinde metastatik multipl myelom tanısı ile yatmakta olan 51 yaşındaki kadın hastada konfüzyon gelişince nörolojiden konsültasyon isteniyor. Hastanın eşi son birkaç gündür hastanın karın ağrısı olduğunu, sessizleştiğini ve uykulu olduğunu belirtiyor. Hastanın özgeçmişinden böbrek taşı hikayesi nedeni ile birkaç kez hastaneye yatışı olduğu öğreniliyor. Nörolojik muayenesinde uykulu olan, ancak sözel uyanla uyandırılabilen hastanın koopere olduğu kadarıyla proksimal kaslarında simetrik 4/5 kuvvet saptanıyor. EEG’sinde jeneralize yavaşlama gözlenen ve Kranial MRG’sinde patoloji saptanmayan hastada saptanabilecek en olası laboratuvar anormalliği hangisidir?

Doğru cevap E şıkkıdır.  Metastatik kanserlerde hiperkalsemiye bağlı olarak bilinç durumu değişiklikleri, davranış değişiklikleri, genel halsizlik, gastrointestinal ve kardiyak bulgular görülebilir.

Hiponatremi, baş ağrısı, bulantı, kusma, letarji ve komaya neden olabilir. Hipopotasemik bireylerde, ensafalopatiden ziyade nöromusküler bulgular (miyalji, halsizlik, proksimal kas kuvvetsizliği) gözlenir. Hipokalsemi, perioral parestezi, kramp ve nöbete sebep olabilir. Hiperpotasemi, nörolojik bulgulardan önce kardiyak aritmiye neden olur. Aritmiye bazen hızlı ilerleyici flask paralizi ve DTR’de azalma eşlik edebilir.  

Kaynaklar: 1. Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Pp 830-831

2. Ishii M. Endocrine Emergencies with Neurologic Manifestations. Continuum Lifelong Learn. 2017;23(3):778-801

Aşağıdakilerden hangisi ilaç-ilişkili Parkinsonizm nedenlerinden değildir?

Doğru cevap E şıkkıdır.

Kaynak: Alvarez MVG, Evidente VHG. Understanding drug-induced parkinsonism: Separating pearls from oy-sters. Neurology 2008;70;e32-e34

İnme veya TİA geçiren hastalarda sekonder inme koruma konu alan ve bu yıl yayınlanan AHA/ASA rehberine göre aşağıdakilerden hangisi doğru olamaz?

Doğru cevap D şıkkıdır. Hiperhomosisteinemi hastalarında sekonder inme korunması için farklı vitamin ürünlerinin denendiği randomize çalışmalar negatif sonuçlanmıştır.

Kaynak: Kleindorfer DO, Towfighi A, Chaturvedi S, et al. 2021 Guideline for the Prevention of Stroke in Patients With Stroke and Transient Ischemic Attack: A Guideline From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2021;52:00–00. DOI: 10.1161/STR.0000000000000375

60 yaşındaki kadın hasta grip benzeri bir hastalık geçiriyor ve sonrasında 15 gündür devam eden omuzlarda ağrı, kollarda ve ellerde uyuşukluk, ellerde kuvvet kaybı yakınmaları ile başvuruyor. Nörolojik muayenesinde intrinsik el kaslarında 4/5 kuvvet ve hafif atrofi, gövdenin üst kısmı ve üst ekstremitelerde şal benzeri dağılım gösteren ağrı ve ısı duyu kaybı, üst ekstremite DTR’de azalma saptanıyor. Elektrofizyolojik incelemesi normal sınırlarda saptanan hastanın olası patolojisi nedir?

Aşağıdakilerden hangisi bir trinükleotid tekrar hastalığı değildir?

Küçük hücre dışı akciğer kanseri olan 72 yaşındaki erkek hastaya immün kontrol noktası inhibitörü başlanıyor. Tedavinin 15. haftasında hastada akut mental durum değişikliği, dengesizlik, dizartrik konuşma ve ateş yükselmesi gelişiyor. Kranial MRG görüntülemesi normal olan hastanın yapılan LP’sinde protein artışı ve lenfositik pleositoz, EEG’sinde zemin aktivitesinde difüz yavaşlama saptanıyor. BOS’ta paraneoplastik antikorları negatif bulunuyor. Bu hastada olası tanı ve tedavi yaklaşımı ne olmalıdır?

Doğru cevap D şıkkıdır. İmmün kontrol noktası inhibitörleri (anti PD1,anti PDL1, anti CTLA4, veya kombinasyon) farklı malignansilerde kullanılmaktadır. Bu ilaçların, hastaların sağkalımı ve yaşam kaliteleri üzerinde anlamlı etkileri olduğu gösterilmiştir. Ancak, kombinasyon tedavisinde daha fazla olmak üzere, immün kontrol noktası inhibitörlerinin nörolojik yan etkilere neden olduğu saptanmıştır. Bunlar içinde periferik sinir sistemi, NMK ve kas ile ilişkili olanlar daha fazladır. Yine de gelişen komplikasyonların 1/3’ü santral sinir sistemini etkilemektedir. SSS komplikasyonları içinde meningoensefalit ve ensefalit tabloları ön plana çıkmaktadır. Onkonöral antikor pozitifliği olan ensefalit hastalarının prognozu daha kötüdür. İmmün kontrol noktası inhibitörü ile ilişkili nörolojik komplikasyon düşünüldüğünde hızlıca ayırıcı tanı yapılmalı (görüntüleme, seroloji, LP, gerekli olan durumlarda elektrofizyoloji), ilaçlar hemen kesilmeli, yüksek doz steroid veya buna ek olarak başka bir immünmodülatör (IVIg, plazma değişimi) tedavi de başlanmalıdır.

Kaynaklar:

1. Velasco R, Villagrán M, Jové M, Encephalitis Induced by Immune Checkpoint Inhibitors A Systematic Review. Simó M, Vilariño N, Alemany M, Palmero R, Martínez-Villacampa MM, Nadal E, Bruna J. Jama Neurol doi:10.1001/jamaneurol.2021.0249

2. Sechi E, Markovic SN, McKeon A, Dubey D, Liewluck T, Lennon VA, Lopez-Chiriboga AS, Klein CJ, Mauermann M Pittock SJ, Flanagan EP, Zekeridou A. Neurological Autoimmunity and immune checkpoint inhibitors: Autoantibody profiles and outcomes. Neurology DOI: 10.1212/WNL.0000000000010632

Postherpetik nevralji için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Nöro-Behçet sendromunun spinal kord tutulumunda aşağıdakilerden hangisi beklenmez?

Aşağıdaki hangisi günümüzde enzim replasman tedavisi uygulanabilen hastalıklardan biri değildir?

Nöroloji polikliniğine hemen her gün sağ göz çevresinde 4-5 kez olan ve ortalama 5 dakika süren şiddetli ağrı, göz kızarıklığı, göz kapağında şişme yakınması ile gelen 40 yaşındaki kadın hastanın, dış merkezde yapılan kranial görüntülemesi normal bulunmuş. Nörolojik muayenesinde patolojik bulgu saptanmıyor. İndometazin tedavisi kullanan hasta, artık bu tedaviden faydalanmadığını belirtiyor. Bu hastada önerilebilecek ikinci ajan hangisidir?

1. Matharu MS, Cohen AS. Paroxysmal hemicrania: Clinical features and diagnosis. In: UpToDate, Swanson JW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2020

2. Matharu MS, Cohen AS. Paroxysmal hemicrania: Treatment and prognosis. In: UpToDate, Swanson JW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2020

SWI (susceptibility-weighted imaging) kesitlerinde bilateral simetrik hemosiderin birikimi ile karakterize “motor şerit bulgusu” (“motor band sign”) varlığı hangi hastalığa işaret eder?

Doğru cevap E şıkkıdır. Motor şeritte görülen intraselüler demirin, dejenere motor nöronların mikroglial fagositozu sonucu meydana geldiği düşünülmektedir. ALS hastalarında SWI kesitlerinin dahil olmadığı kranial MRG tetkikinde bu bulgunun saptanma ihtimali %5 iken, SWI dahil kesitlerde saptanma oranı %78’dir. Bu nedenle ALS hastalarının kranial görüntüleme tetkiklerine SWI kesitinin eklenmesi önerilmektedir.

Kaynaklar: 1. Neurology 2021;96:e1092-e1093. doi:10.1212/WNL.0000000000010848

2. J Neurol Sci 2019;406:116440. doi: 10.1016/j.jns.2019.116440. doi: 10.1016/j.jns.2019.116440

40 yaşındaki erkek hasta femur başı fraktürüne bağlı genel anestezi altında opere ediliyor ve ağrısına yönelik ilaçlar başlanıyor. Taburculuğundan 1 hafta sonra hasta karın ağrısı, bulantı-kusma, konfüzyon ve psikotik bulgular ile başvuruyor. Vital bulguları; vücut ısısı 39°C, nabzı 120/dk ritmik, kan basıncı 150/110 mmHg olarak saptanıyor. Nörolojik muayenede; hasta uykuya meyilli, yönelim bozukluğu ve dikkat eksikliği var. Üst ekstremite proksimallerinde kas gücü 4/5, koopere olabildiği kadarıyla duyu muayenesi normal ve arafleksik olarak bulunuyor. Eşi, hastanın benzer bir atağının askerdeyken de olduğu söylüyor. Bu hastada ön tanınız nedir?

Kaynaklar: 1. Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Pp 1081.e4-1081.e6.

2. Soos GK, Anderson KE. Acute intermittent porphyria: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. In: UpToDate, Mahoney DH, Means RT (Eds), UpToDate, Waltham, MA, 2020.

53 yaşındaki erkek hastanın 10 ay önce sağ kolunda yama tarzında başlayan uyuşukluk, ilerleyerek sağ kolunun tamamına, sol koluna ve distal alt ekstremitelerine yayılıyor. Denge kaybı başlayan hastanın sağ elinde koordinasyon bozukluğu gelişiyor. Hastanın beyin MRG’sinde aşağıdaki bulgular saptanıyor (Şekil A). Tam kan sayımı, ayrıntılı kan biyokimyası, tiroid fonksiyon testleri, vitamin B12 düzeyi, HIV testi, serum aquaporin-4 antikoru ve antinükleer antikor testleri normal saptanan hastanın 2 kez tekrar edilen BOS incelemesinde patolojik bulgu saptanmıyor. Takibe alınan hastanın 9 ay sonra ilerleyici başlayan bilateral bulanık görme, disfaji, dizartri yakınmalarının yanına idrar ve gayta problemleri ekleniyor. Nörolojik muayenesinde bilateral görme keskinliği 20/50 bulunuyor, alt ekstremite distallerinde propriyosepsiyon duyusu bozuk saptanıyor, Romberg testi pozitif bulunuyor. Ayrıca, serebellar testleri de bozuk saptanıyor. Takip beyin MRG'sinde (Şekil B) kontrast tutulumunun devam ettiği görülüyor. Toraks, abdomen ve pelvik BT’sinde perikard, intra-atriyal septum ve retroperitoneal alanda infiltratif yumuşak doku saptanan hastanın kemik taramasında bilateral proksimal tibia kemiklerinde sklerotik değişiklikler saptanıyor. Yapılan tibia kemik biyopsisinde kemik iliği dokusunun fibröz stroma ile yer değiştirdiği ve histiyosit birikimi olduğu görülüyor. Bu hastanın tanısı nedir?

Aşağıdakilerden hangisi migrenle ilişkisi olabilen yineleyici (epizodik) sendromlardan değildir?

Doğru cevap D şıkkıdır. International Classification of Headache Disorders 3 (ICHD 3)’de benign paroksismal tortikollis, benign paroksismal vertigo, abdominal migren ve siklik kusma sendromu migrenle ilişkisi olabilen epizodik sendromlar grubunda yer almıştır. Bu hastalıklar çocuklarda veya ergenlerde görülür ve migren öncüsü olarak kabul edilir. Hastaların %40 kadarında bu sendromlar sırasında baş ağrısı da görülebilir.

Kaynak: 1. https://ichd-3.org/

2. Gelfand AA. Episodic syndromes of childhood associated with migraine. Current Opinion in Neurology 2018;31:281-285 doi: 10.1097/WCO.0000000000000558

Yirmi yaşından önce başlayan semptomatik Huntington hastalığı için aşağıdakilerden hangisi tipiktir?

Oturunca ve belli omurga pozisyonları ile rahatlayan, yürümek ve yatmakla bel ağrısı artan hastada en olası tanı nedir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Spinal stenozda ayağa kalkmakla, yürümekle, sırt üstü yatmakla (omurganın ekstansiyona gelmesi) artan, oturmakla azalan bir ağrı mevcuttur ve bu bulgu ile klinik olarak radikülopatiden ayırt edilebilir. Tedavisinde nörolojik muayene normal ise fizyoterapi  + medikal tedavi, kuvvet kaybı / sfinkter problemi varsa cerrahi önerilir.

Bel ve bacak ağrısının ayırıcı tanısı

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Lower Back and Lower Limb Pain. Pp 332-341.e1.

69 yaşında erkek hasta acil servise 2 aydır ilerleyici şekilde devam eden bilateral alt ekstremite güç kaybı, sol fasiyal güçsüzlük, diplopi, son 6 ayda 20,4 kg kayıp ve yeni başlangıçlı üriner inkontinans yakınmaları ile başvuruyor. Yakınmalarından 2 ay önce semptomatik spinal stenoz nedeniyle 3 lumbar ve 1 sakral vertebrayı içerecek şekilde laminektomi operasyonu geçirmiş. Ancak, cerrahiden fayda görmediğini, bacaklarındaki kuvvetsizliğin arttığını belirtiyor. Baş ağrısı, ateş, öksürük, immünosüpresif ilaç kullanımı, yurtdışı seyahat öyküsü tariflemiyor. Özgeçmişinde, hipertansiyon ve 50 paket/yıl sigara içme öyküsü var. Vital bulguları stabil olan hastanın nörolojik muayenesinde bilinci açık, solda görme keskinliği 20/400, solda afferent pupil defekti, solda fasiyal paralizi saptanıyor. Tüm ekstremitelerinde kas kütlesinde azalma ve hipotoni dikkati çekiyor. Üst torakal bölgede ve bilateral alt ekstremitelerde fasikülasyon gözleniyor. Alt ekstremitelerde kas gücü 2/5 saptanıyor, DTR alınamıyor. Duyu muayenesinde anormallik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde tam kan sayımı, PAAC grafisi ve akciğer tomografisi normal saptanıyor. Kontrastlı kranial ve spinal MRG’de serebral konveksitelerde, serebellumda, kauda ekuina dahil spinal kord leptomeninkslerinde kontrast tutulumu gözleniyor (Şekil).  BOS incelemesinde hemen tamamı lenfosit hakiminde olmak üzere beyaz küre 29/mm³, protein 142 mg/dL, glukoz 19 mg/dL saptanıyor. BOS sitolojisi normal saptanan hastanın, tüberküloz ve mantar enfeksiyon incelemeleri de negatif bulunuyor. Tekrarlanan akım sitometride anormal B ve T hücre popülasyonu gözlenmiyor. Serum ACE’si normal saptanıyor. Tüm vücut PET incelemesine yoğun leptomemingeal ve sinir kökü hipermetabolizması saptansa da, primer malignansiye ait kanıt bulunamıyor. Bu hastanın en olası tanısı nedir?

Doğru yanıt A şıkkıdır. Hasta subakut, progresif, kranial nöropati, lumbosakral radikülopati klinik tablosu, multifokal leptomemingeal kontrast tutulumu gösteren görüntüleme tetkiki ve BOS’ta glukoz düşüklüğüne eşlik eden lenfositik pleositoz tablosu ile başvuruyor. Bu hastada en olası tanı SSS lenfoma varyantıdır. Ayırıcı tanıda düşünülecek nörosarkoidoz, hastanın bilgilerinde verilmeyen lenfadenopati, görüntülemelerde bahsedilmeyen granülom ve ACE negatifliği ile dışlanıyor.

Kaynak: JAMA Neurol. 2016; 73(3):345-346. doi: 10.1001/jamaneurol.2015.3965

22 yaşındaki erkek hasta bir çiftliğe gezmeye gidiyor. Birkaç saat sonra eve döndüğünde aşırı huzursuz olan hastanın, bulantı ve kusması oluyor. Hasta hastaneye getirildiğinde nabzının 45 atım/dk olduğu, hırıltılı soluduğu tespit ediliyor. Uykuya meyilli olan, tek kelimeli cümleler kuran hastanın miyozisi ve üst ve alt ekstremite kaslarında fasikülasyon fark ediliyor. Hastanın maruz kaldığı toksin, bu toksinin etki mekanizması ve bu durumda önerilecek olan antidot hangi şıkta verilmiştir?

Doğru cevap B şıkkıdır.  Organik fosfor bileşikleri asetilkolinesteraz (AChE) ve butirilkolinesteraz (psödokolinesteraz, BuCHe) gibi karboksilik ester hidrolazlar için oldukça güçlü inhibitörlerdir. Esas olarak böceklerin ve memelilerin sinir uçlarında asetilkolinesteraz enzimini fosforile ederek zehirlenmeye neden olurlar. Bu enzimlerin inhibisyonu sonucu asetilkolin (ACh) birikir. Asetilkolin reseptörlerinin sürekli uyarımı ve paralizi sonucu muskarinik, nikotinik ve santral sinir sistemi bulguları ortaya çıkar. Bu bileşikler deri, mukozalar, gastrointestinal sistem, göz ve solunum sisteminden hızla emilebilir. Solunum yolu ile zehirlenmelerde belirtiler hızlı başlar. Tedavisinde hastanın bütün giysileri çıkarılmalı ve deri su ve sabunla yıkanmalıdır. Havayolu denetimi, oksijenasyon, ventilasyon ve nöbetlerin tedavisini içeren destek tedavisi, bu hastalara yaklaşımda en önemli parametrelerdir. Damar yolu açılmalı, hasta monitörize edilmeli ve puls oksimetre izlemi yapılmalıdır. Aritmiler ilaçlara yanıt vermeyebilir ve pacemaker gerekebilir. Nöbetlerde diazepam seçilecek ajandır. Gastrik lavaj ve aktif karbon akut alımlarda endikedir. Kusma, ishal ve sekresyon artışı nedeniyle yitirilen sıvılar yerine konmalıdır. Bilinen ya da kuşkulanılan organofosfat ya da karbamat zehirlenmelerinde ortaya çıkan aşırı kolinerjik aktivitenin tedavisinde atropin kullanılabilir. Pralidoksim, inhibe olan asetilkolinesterazı reaktive ederek etki gösterir. Atropinin düzeltemediği nikotinik etkilerin geri döndürülmesinde yararlıdır.

Kaynaklar:

1.     Dyro FM. Organophosphates. https://emedicine.medscape.com/article/1175139-overview.

2.     Pralidoxime. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558908/

Friedreich ataksisi ile ilgili aşağıda verilen bilgilerden hangisi doğru değildir?

Daha önceye ait yakınması veya ilaç kullanım öyküsü olmayan 39 yaşındaki kadın hasta 3 haftadır artarak devam eden frontal bölgede belirgin, iki taraflı, zonklayıcı, nadiren bulantı ve fotofobinin eşlik ettiği, orta şiddette bir baş ağrısı ile başvuruyor. Hasta aynı zamanda genel halsizlik, ağız çevresi ile bilateral ellerde uyuşukluktan yakınıyor. Son zamanlarda işitmesinde azalma olduğunu ve aralıklı çift gördüğünü de belirtiyor. Nörolojik muayenesinde hastanın apatik olduğu, verbal akıcılığının azaldığı dikkati çekiyor. Odyolojik tetkikinde solda sensorinöral işitme kaybı, fundus floresein anjiyografi ve kranial MRG’de aşağıda görülen patolojik bulguları saptanan hastanın tanısı nedir? 

Doğru cevap C şıkkıdır. Susac sendromu immün aracılı bir mikroanjiopati olup, klasik olarak ensefalopati, retinal arter dal oklüzyonu ve sensorinöral işitme kaybı üçlemesi ile karakterizedir. Başlangıçta migrenöz baş ağrısı ile başlayıp, ardından ensefalopati, işitme ve görme alanı defektleri ile fokal nörolojik bulgular gelişebilmektedir. Tanısında kranial MRG’de santral kallozal lezyonlar ile FFA’da retinal arter dal oklüzyonu olan alanda perfüzyon yokluğu, diğer alanlarda hiperperfüze arteriol duvarları dikkat çekicidir.

**Şekil B-C: Retinal arteriolar non-perfüze (beyaz ok) alanlar ile normal arteriolar duvar hiper-perfüze alanları (sarı oklar)

Şekil D: FLAIR kesitinde korpus kallozum (kartopu lezyonları), talamus ve mezensafalonda çok sayıda hiperintens lezyonlar

Şekil E: Kontrastlı T1A kesitinde serebellum, serebellar folia leptomeninksleri, beyin sapı, bazal ganglia ve servikal spinal kordda kontrast tutan lezyonlar

Kaynak: Sasikumar, S., Micieli, J. A., & Oh, J. (2020). Neurology, Resident & Fellow Section. Mystery Case: Migraine, hearing loss, and blurred vision in a young woman. 10.1212/WNL.0000000000011034.

İnfodemi nedir?

Doğru cevap E şıkkıdır. DSÖ, infodemi kavramını şöyle tanımlıyor: “Aşırı ve asılsız bilgi veya haber salgınının, toplumda korku ve paniğe yol açarak, esas salgının yönetimini zorlaştırması”. Ne yazık ki bu, COVID-19’dan daha hızlı yayılıyor.

Kaynaklar: 1. HBT Sayı 246 - 11 Aralık 2020 12-13

2. Halk Sağlığı Genel Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar ile Mücadele Rehberi. https://hsgm.saglik.gov.tr/dosya/mevzuat/genelge/Bulasici-Hastaliklar-ile-Mucadele-Rehberi-Genelgesi-2017-11.pdf  

43 yaşındaki erkek hasta acil servise ateş, şiddetli baş ağrısı ve bunları takip eden bilinç bulanıklığı ile başvuruyor. Nörolojik muayenesinde ense sertliği, papil ödem saptanıyor. Kranial BT normal sınırlarda bulunuyor. Yapılan BOS incelemesinde beyaz küre 350/mm³ (nötrofil ağırlıklı), protein 90 mg/dl ve şeker 30 mg/dl (eş zamanlı kan şekeri: 98 mg/dl) saptanıyor. Bu hastaya başlanması gereken ampirik tedavi hangisi olmalıdır?

Beyin metastazlarının yaklaşık %15’i hemorajik transformasyon gösterir. Aşağıdakilerden hangisi hemorajik metastaz yapma eğiliminde olan tümörler içinde yer almaz?

Doğru cevap A şıkkıdır.  En fazla hemorajik metastaz yapma eğilimi malign melanomda bulunmaktadır. Bunun dışında akciğer kanseri, renal hücreli kanser, koryokarsinom, tiroidin papiller kanseri, meme kanseri, hepatosellüler karsinom, hepatoblastom ve osteogenik sarkom da bu duruma yol açabilir.

Serebral parenkimal metastaz; böbrek, meme, tiroid ve akciğer adenokarsinomunda genellikle tek adet iken, küçük hücreli kanser ve melanomda sıklıkla çok sayıdadır ve beyaz-gri cevher birleşim bölgesini sever.

Kaynaklar: 1. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Part II, pp. 428

2. https://radiopaedia.org/articles/haemorrhagic-intracranial-metastases

75 yaşındaki erkek hasta acil servise şiddetli baş ağrısını takiben anlamsız konuşma ve uyku hali ile getiriliyor. Nörolojik muayenesinde solda pitoz, solda ışık refleksinde azalma ve midriasiz, solda dışa bakış haricinde göz hareketlerinde kısıtlılık saptanıyor. Bu esnada hastanın ani olarak solunumu kötüleşiyor, bilinci kapanıyor ve sol göz fiks – dilate oluyor. Çekilen BT’de yaygın subaraknoid kanama saptanan hastanın mevcut klinik ve radyolojik tablosu hangi arterin anevrizma rüptürü sonrasında meydana gelmiş olabilir?

Doğru cevap B şıkkıdır.  Pitoz, pupil tutulumu ile giden 3. kranial sinir paralizisi posterior kommunikan arter anevrizması ile ilişkilidir. 

Kaynak: Surg Neurol Int. 2010; 1: 88, doi: 10.4103/2152-7806.74147

40 yaşında ilaca dirençli epilepsisi olan bir kadın hastaya epilepsi cerrahisi olarak mezial temporal lobektomi öneriliyor. Bu işlem sonrası hangi nörolojik komplikasyonun görülme olasılığı en yüksektir? 

Doğru cevap B şıkkıdır. Rezektif epilepsi cerrahisini takiben en sık görülen nörolojik komplikasyon minör görme alanı kusurlarıdır. Genel olarak epilepsi cerrahisi güvenli bulunmaktadır ve oluşan komplikasyonların çoğu 3 ay içinde tama yakın düzelmektedir.  

Kaynaklar: 1. Hader WJ, Tellez-Zenteno J, Metcalfe A, et al. Complications of epilepsy surgery: a systematic review of focal surgical resections and invasive EEG monitoring. Epilepsia 2013;54(5):840–847. doi:10.1111/epi.12161

2. Yoo, Ji, Panov, Fedor. Identification and Treatment of Drug-Resistant Epilepsy. Continuum. 2019;25(2):362-380. doi:10.1212/CON.0000000000000710.

Yalnız yaşayan ve alkol bağımlığı olan 65 yaşındaki erkek hastaya yakınları 2 gün boyunca ulaşamıyor. Hastanın evine girildiğinde hasta yerde, alkol şişesinin yanında uzanmış olarak bulunuyor. Hasta acil servise getirildiğinde sınırda bir hipotansiyon haricinde vital bulguları normal sınırlarda tespit ediliyor. Yapılan muayenede hastanın dehidrate kaldığına yönelik bulguların dışında uykulu olduğu, ağrılı uyaranla gözlerini açtığı, ağrılı uyaranla bir iki kelime söyleyebildiği ve hemen ardından yeniden uykuya daldığı dikkati çekiyor. Ense sertliği veya meningeal irritasyon bulgusu gözlenmiyor. Lateralize edici bir bulgu saptanmıyor, ama DTR artmış ve bilateral plantar yanıt pozitif bulunuyor. Hastanın hikaye ve muayene özellikleri düşünüldüğünde hangi anatomik yapının etkilenmiş olması en olasıdır?

Doğru cevap A şıkkıdır. Hastanın hikaye ve muayene özellikleri düşünüldüğünde Marchiafava-Bignami hastalığı olma olasılığı yüksektir. Bu hastalık, kronik alkoliklerde malnütrisyona bağlı gelişen toksik bir ensefalopati tablosu olup, korpus kallozum ile çevresindeki beyaz cevherin demiyelinizasyonu ve nekrozu ile sonuçlanmaktadır. Alkolün bırakılması ve destekleyici tedavi (rehabilitasyon, beslenme- vitamin tedavisi) önerilir. 

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Ch. 85, pp. 1235.

REM uyku davranış bozukluğu olan bir hastada aşağıdaki nörodejeneratif hastalıklardan hangisinin gelişme riski en fazladır?

Kaslarında önce sertlik ve kasılmalar başlayıp, ardından ensefalit tablosu gelişen 50 yaşındaki kadın hastada yapılan incelemeler sonrasında meme kanseri saptanıyor. Sizce hastanın bu tablosu ile ilişkili olabilecek en olası paraneoplastik antikor hangisidir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Amfifizin antikorlarına bağlı ensefalit ve Stiff-person sendromu görülebilir. Bu antikorlar sıklıkla meme kanseri ve küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkilidir ve immün tedaviye genellikle daha az yanıt verirler.

Akut başlangıçlı ve hızlı ilerleyici ensefalopati tablosu ile gelen hastanın MRG’sinde aşağıdaki bulgu ile karşılaşıyorsunuz. Sunulan viral etyolojik faktörlerden hangisi bu tabloya neden olmaz?

Doğru yanıt E şıkkıdır. Korpus kallozumun splenium kısmının geçici lezyonları,  korpus kallozumun splenium kısmında izole geçici lezyona eşlik eden hafif esnefalit/ensefalopati, geçici splenium lezyonları ve geçici splenium lezyon sendromu adları ile de bilinen korpus kallozumun sitotoksik lezyonları, nöbet sonrası, metabolik bozukluğa bağlı olarak, santral sinir sistemi kanserlerinde, ilaç ve toksik nedenlerle, subaraknoid kanamaya eşlik ederek veya enfeksiyöz nedenlere bağlı görülebilir. Enfeksiyöz nedenler arasında viral, bakteriyal ajanlar rol alabilir. Tanımlanmış viral nedenler arasında inflüenza, kızamık, kabakulak, herpes, adenovirüs, varisella zoster, rotavirüs ve en son olarak Covid-19 virüsü yer almaktadır.

Kaynaklar: 1. https://radiopaedia.org/articles/cytotoxic-lesions-of-the-corpus-callosum-cloccs

2. Teaching NeuroImages: Cytotoxic lesions of the corpus callosum (CLOCCs) in encephalopathic patients with COVID-19. doi: 10.1212/WNL.0000000000010880

74 yaşındaki kadın hasta baş dönmesi, dengesizlik, bulantı, kusma yakınmaları ile acil servise başvuruyor. Hastanın çekilen MRG’si normal sınırlarda bulunuyor. İzlenmeye devam eden hastanın birkaç gün içinde sol yüz yarısında uyuşma, sol kulakta çınlama yakınmaları gelişiyor, ayrıca dengesizlik yakınmalarında artış gözleniyor. Çekilen ikinci MRG’sinde saptanan bulgular hangi damar sahası ile uyumludur?

Doğru cevap A şıkkıdır.

Dilin intrinsik ve ekstrinsik kaç kası vardır?

Kanat skapula hangi kasların fonksiyon kaybı sonrasında oluşur?

Doğru cevap B şıkkıdır. Kanat skapula, kas hastalıklarına bağlı meydana gelebileceği gibi, sinir hasarına yol açan travmatik, iyatrojenik ve idiyopatik süreçlere bağlı olarak da gelişebilir. Etkilenen kaslar, serratus anterior, trapezius veya romboid kaslarıdır. Tanı, klinik muayene ile konur. Serratus anterior kası etkilenmesi, skapulanın medial kanatlanmasına neden olurken, romboid veya trapez kasının etkilenmesi lateral kanatlanmaya neden olur.

Kaynak: Scapular winging: anatomical review, diagnosis, and treatments. Curr Rev Musculoskelet Med. 2008 Mar; 1(1): 1–11. doi: 10.1007/s12178-007-9000-5.

50 yaşındaki Miyastenia gravis (MG) hastası acil servise bilinç durumunda değişiklik yakınması ile başvuruyor. Eşi, hastanın ilaç uyumunun iyi olmadığını ve MG için adını bilmediği ilaçları uzun zamandır kullandığını belirtiyor. Hastanın yakın zamanda enfeksiyon geçirme öyküsü yok. Fizik muayenesinde tansiyonu 80/50 mmHg ölçülen hastada yuvarlak yüz, ense ve omuzda aşırı yağlanma, karın cildinde mor pembemsi çatlaklar, kol ve bacaklarda incelme dikkati çekiyor.  Motor muayenede patoloji gözlenmiyor. Acilde yapılan tetkiklerinde hiponatremi, hiperkalsemi, ve metabolik asidoz saptanıyor. Hastanın durumunu stabilize etmek için ilk planda yapılması gereken tedavi nedir?

Diyare, demans ve dermatit birlikteliği hangi vitamin eksikliğinde görülür?

Doğru cevap E şıkkıdır. Niasin (nikotinik asit) eksikliğinde “pellegra” gözlenir ve bu hastalıkta 3D bulgusu olarak “demans, diyare, dermatit” birlikteliği gözlenir. Tedavisinde diyette 6.6 mg/1000 kcal önerilir, bu nedenle hastaların günde 4-5 kez oral 50 mg veya günde 2-3 kez iv 25 mg nikotinik asit alması uygundur.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Ch. 85, pp. 1230.

Aurasız migren tanısı alıp profilaktik tedavi başlanan 41 yaşındaki kadın hasta ilaç başlanmasından yaklaşık 3 ay sonra acil servise şiddetli üst karın ağrısı, ateş, halsizlik, bulantı, kusma yakınmaları ile başvuruyor. Serum amilaz seviyesinde saptanan 3 kat yükseklik dışında kan tablosu normal sınırlarda bulunuyor. Sizce hastaya başlanan hangi profilaktik ilaç bu tabloyla ilişkili olabilir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Hastanın mevcut klinik ve laboratuvar tablosu akut pankreatiti düşündürmektedir. Soruda belirtilenler içinde bu tabloyu yaratma riski olan ilaç valproik asittir. Eğer hastada valproik asit ilişkili pankreatit düşünülüyorsa, ilaç kesilmelidir.

Kaynak: https://www.drugs.com/sfx/valproic-acid-side-effects.html

Aşağıdaki ilaçlardan hangisi direkt faktör Xa inhibitörüdür?

Doğru cevap C şıkkıdır. NOAK’lar içinde direkt faktör Xa inhibitörleri rivaroksaban, edoksaban ve apiksaban olup, dabigatran direkt trombin inhibitörüdür. Silostazol, fosfodiesteaz inhibitörü olan bir antiagregandır. Alteplaz, doku plazminojen aktivitörüdür.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Ch. 65, pp. 920-967.

64 yaşında emekli lise müdürü erkek hasta son 1 yıldır fark ettiği unutkanlık yakınması ile başvuruyor. Ayrıca son dönemde bulmaca çözmede güçlük çektiğini, imzasını atamadığını, hareketlerinin yavaşladığını belirtiyor. Uyku problemi, terleme bozukluğu, idrar-gayta problemi tarif etmiyor. Nörolojik muayenesinde apatik hali dikkati çekiyor. Kraniyal sinir muayenesinde patoloji gözlenmiyor. Hatırlama, dikkat testlerinde çok zorlanıyor. Ayrıca yer yönelimi bozuk, planlama, yargılama ve soyutlama testlerinde hafif düzeyde bozukluk var. Kas gücü tam, duyu muayenesinde yüzeyel ve derin duyular sağlam ama sağda agrafestezi ve astereognozi saptanıyor. Ayrıca sağ kolunda distonik postür ve sağda daha belirgin bilateral rigidite ve bradikinezi gözleniyor. Bu hastanın olası tanısı ve bu hastalık için tipik bulgu hangisidir?

Doğru yanıt A şıkkıdır. Belirtilen hastanın belirti ve bulguları kortikobazal gangliyonik dejenerasyon (KBGD) için tipiktir. KBGD, tau depolanması ile karakterize nörodejeneratif bir hastalık olup, asimetrik başlangıçlı parkinsonizm bulgularına eşlik eden kognitif yıkım, motor apraksi, kortikal duyu kaybı, miyoklonus, rigidite ve distonik postür ile karakterizedir. Genellikle levodopaya yanıtsızdır. Hastaların bazılarında tek taraflı, yabancı el sendromu olarak bilinen bir durum görülebilir. MRG’sinde özellikle asimetrik pariyetal lob atrofisi dikkati çekebilir.

Kaynak: Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. Seventh Edition. Ch. 96, pp. 1422–1460.

İleri evre metastatik meme kanseri nedeni ile cerrahi, meme ve aksilla radyoterapisi,  doksorubisin, siklofosfamid, paklitaksel kemoterapisi alan hastanın bu tedavilerden yaklaşık 1 ay sonra ilerleyici dengesizlik, el-göz koordinasyon güçlüğü ve konuşma bozukluğu başlıyor. Çekilen kontrastlı kranial MRG’sinde patoloji gözlenmeyen hastanın belirtilerini açıklayabilecek en olası tanı nedir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Paraneoplastik serebellar dejenerasyon herhangi bir kanser ile ilişkili olabilen nadir bir sendromdur. En sık akciğer (genellikle küçük hücreli) kanseri ile ilişkilidir. Diğer sık görülenler meme ve jinekolojik kanserler ile lenfomadır (genellikle Hodgkin lenfoma),  Eşlik eden paraneoplastik antikorlar sıklıkla anti-Yo (meme ve jinekolojik kanserler), anti-Tr (ya da anti-Delta/Notch-like epidermal growth factor-related receptor [DNER]; Hodgkin lenfoma) ve antimetabotropik glutamat reseptör 1 (mGluR1; Hodgkin lenfoma) antikorudur. Kemoterapi ilaçlarından bazıları duyusal nöronopati (ganglionopati) ve nöropati yapsa da hastanın yakınmaları ile kemoterapi (paklitaksel) tedavisi arasındaki sürenin kısalığı ve hastanın dizartri yakınmasının olması bu olasılığı uzaklaştırmaktadır. Hasta kranial bölge dışında radyoterapi aldığından ve spinal metaztazlarda dizartri beklenmediğinden bu olasılıklar da dışlanabilir.

Kaynak: Dalmau J, Rosenfeld MR. Paraneoplastic cerebellar degeneration. In: UpToDate, Wen PY (Ed), MA, 2020.

Erken başlangıçlı otozomal dominant Alzheimer hastalığının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Presenilin 1, presenilin 2 ve APP erken başlangıçlı olguların %60-70’inde görülmektedir. Bunlar arasında en sık saptanan presenilin 1 mutasyonlarıdır.

Kaynak: Sherva R, Kowall NW. Genetics of Alzheimer disease. In: UpToDate, DeKosky ST, Raby BA (Eds), UpToDate, Waltham, MA, 2018.

Nöroloji polikliniğine çarpıntı, halsizlik yakınması ile başvuran bir kadın hastada non-valvuler atriyal fibrilasyon saptanıyor. Hasta bu ritim bozukluğunun inme için bir risk faktörü olduğunu okuduğunu söylüyor. Hastaya ait aşağıdaki özelliklerden hangisi inme riskini artırmada diğerlerine göre daha geride kalır?

30 yaşındaki erkek hasta son yıllarda eklem ve kas ağrıları çektiğini, ayaklarına küçük geldiği için daha büyük numaralı ayakkabı almak zorunda kaldığını, parmağını sıktığı için yüzüğünü sürekli büyüttüğünü, ellerinin sürekli uyuştuğunu belirtiyor, ayrıca dişlerinin giderek ayrıldığını söylüyor. Kan tetkikleri ile bu hastanın hastalığını belirliyorsunuz. Bu hastada saptadığınız kan tablosu anormalliğinin kaynağını saptamada kullanılabilecek en akılcı test aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Kas-iskelet sisteminde somatik değişiklikler, çene ve burnun büyümesi ve çenede maloklüzyon, Karpal Tünel Sendromu akromegalide görülen klasik bulgulardır. Akromegali, hipofiz bezinde büyüme hormonu (“growth hormone” = GH) salgılayan adenomun neden olduğu nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın belirtileri, GH ve insülin-benzeri büyüme faktörü-1 (“insulin-like growth factor-1” = IGF-1) fazlalığına bağlı ortaya çıkmaktadır. GH karaciğerde IGF-1 yapımına ve kanda IGF-1 düzeyinin artmasına neden olur. IGF-1’in ise kemik büyümesine potent etkilerinin olduğu bilinmektedir. Hastalığın tanısı, artmış GH ve/veya IGF-1 düzeyinin gösterilmesi ile konur. Bu kan tablosu değişikliğine neden olan hipofiz tümörünün saptanması için beyin MRG’si çekilmelidir. Akromegali tedavisinin amaçları; hipofiz tümör hacmini azaltmak, tümör nüksünü engellemek, uzun dönem mortalite ve morbiditeyi önlemek ve komorbiditeleri tedavi etmektir. Bu hedeflere ulaşmak için; cerrahi, medikal tedavi ve radyoterapi tek başlarına veya gerektiğinde kombinasyonlar halinde kullanılabilir.

Kaynaklar:

1. Chanson P, Salenave S, Kamenicky P. Acromegaly. Handbook of clinical neurology. 2014;124:197-219.

2. Melmed S, Colao A, Barkan A, Molitch M, Grossman AB, Kleinberg D, et al. Guidelines for acromegaly management: an update. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2009;94(5):1509-17.

Aşağıdaki özelliklerden hangisini taşıyan multipl skleroz hastasında 2 yıl içinde yeni hastalık aktivitesi (yeni atak veya beyin MRG’sinde yeni T2 lezyonu veya kontrast tutan lezyon) gelişme riski en düşüktür?

Doğru cevap A şıkkıdır. Bir MS hastasında takip eden 2 yıl içinde yeni hastalık aktivitesi gelişme riskini anlamak için geçmiş 2 veya 3 yıl içinde meydana gelmiş inflamatuvar olayları (yeni klinik atak veya beyin MRG’sinde yeni T2 lezyonu veya kontrast tutan lezyon) incelemek gerekir. Normal MRG’si olan klinik izole sendromlu hastalar ile son 2 yıl içerisinde yeni atak veya yeni MRG aktivitesi göstermeyen RRMS hastaları düşük risk grubunu oluşturmaktadır. Bu hastaların hastalık modifiye edici tedavilerden faydalanma oranı düşüktür.

Kaynak: Metz LM. Clinically Isolated Syndrome and Early Relapsing Multiple Sclerosis. Continuum (Minneap Minn) 2019 Jun;25(3):670-688. DOI: 10.1212/CON.0000000000000729

Aşağıdaki kaslardan hangisi hipotenar bölgede bulunmaz?

Doğru cevap D şıkkıdır.  Ulnar sinir el bileğinden geçtikten sonra hipotenar bölgede yüzeyel yerleşmiş palmaris brevis kası ile derin yerleşimli abdüktör digiti minimi, fleksör digit minimi ve opponens digit minimi kaslarını inerve eder. Fleksör pollisis brevis kası tenar bölge yerleşimli bir kas olup, genellikle median ve ulnar sinirler tarafından birlikte inerve edilmektedir.

Aşağıdakilerden hangisi somnambulizm (uyurgezerlik) için doğru değildir?

Doğru cevap D şıkkıdır.  Uyku yoksunluğu, uyku ve beslenme saatlerinde olabilecek kaymalar, stres,  bupropiyon ve paroksetin gibi antidepresanlar, genetik yatkınlık somnambulizm için risk taşırken, klonazepam şiddetli olguların tedavisinde kullanılmaktadır. 

Kaynak: Uyku Bozukluklarında Tedavi Rehberi. https://www.noroloji.org.tr/TNDData/Uploads/files/uyku%20bozukluklar%C4%B1%202014.pdf

Bir MS hastasına MRG çekildiğinde farklı tipte plaklar görülür. Bunlardan “gölge plak” (shadow plaque) olarak adlandırılan plak nedir?

Sık ataklarla giden auralı migren öyküsü ve PFO’su olan, oral kontraseptif ilaç kullanmakta olan 43 yaşındaki kadın hasta iskemik inme ile başvuruyor. Bu hasta için aşağıdaki çıkarımlardan hangisi yapılamaz?

Doğru cevap D şıkkıdır. Her ne kadar yüksek riskli grupta PFO görüntülemesi ve kapatılmasını öneren uzman görüşleri olsa da, şimdiye kadar yapılan randomize kontrollü çalışmalardan gelen negatif sonuçlar nedeniyle, günlük pratikte migren hastalarında perkutan PFO kapatılması önerilmemektedir.

Kaynak: Tietjen GE, Maly EF. Migraine and Ischemic Stroke in Women. A Narrative Review. Headache 2020;0:1-21 doi: 10.1111/head.13796

38 yaşındaki erkek hastanın motosiklet kazası sonrası sol kol ve el bileğinde kuvvetsizlik gelişiyor. Yapılan nörolojik muayenesinde solda biseps, pronotor teres ve fleksör karpi radialis kaslarında kuvvet kaybı, sol ön kol ve elin anterolateral kısmında dokunma duyusunda azalma, biseps reflesinde azalma saptanıyor. Bu hastada olası lezyon lokalizasyonu nerededir?

Aşağıda hangi Babinski eşdeğeri gösterilmektedir?

48 yaşındaki erkek hasta 2 gündür devam eden ateş, baş ağrısı, döküntü, bulantı, kusma yakınmaları ile başvuruyor. Özgeçmişinden 30 yıl ve 13 yıl önce bu hastalığa benzer 2 atağı daha olduğu ve viral menenjit tanısı aldığı öğreniliyor. Nörolojik muayenesinde ense sertliği dışında patolojik bulgu izlenmiyor. Hastanın BOS incelemesinde proteini 120 mg/dl, şeker düzeyi normal, eritrosit sayısı 26 hücre/μL, beyaz küre sayısı 327 hücre/μL (%10 nötrofil, %84 lenfosit, %6 monosit) olarak saptanıyor. BOS boyası ve kültürü negatif olarak bulunuyor. Bu tabloya en sık sebep olan etken hangisidir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Mollaret menenjiti (rekürren benign lenfositik menenjit), 1944 yılında Fransız bir nörolog olan Pierre Mollaret tarafından tanımlamıştır. Hastalık en az 3 kez tekrarlayan, benign (sekel bırakmayan), kısa süreli (2-5 gün), aseptik lenfositik menenjit atakları ile karakterizedir. En sık sebebi HSV-2 enfeksiyonudur. Hastalık genellikle kendini sınırladığından rutinde antiviral tedavi önerilmez.

Kaynak: Min Z, Baddley JW. Mollaret’s meningitis. Lancet Infect Dis 2014; 14: 1022

76 yaşındaki erkek hasta akşam saatlerinde televizyon izlerken ani olarak elindeki bardağı istemsiz olarak fırlatıyor. Acil servise iki saat sonra getirildiğinde hastanın sağ kolunda şiddetli, ani, kontrolsüz ve geniş amplitüdlü proksimal hareketler gözleniyor. Hipertansiyon, koroner arter hastalığı için ilaç kullanan bu hastanın istemsiz hareket tipi ve olası lezyon lokalizasyonu nedir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Tarif edilen hareket bozukluğu hemiballismusdur. Bu anormal hareket paterninde şiddetli, ani, kontrolsüz ve geniş amplitüdlü proksimal hareketler görülür. Hemikore-hemiballismusta klasik bilgi olarak kontralateral subtalamik çekirdek (STÇ) lezyonu suçlanmakla birlikte, STÇ lezyonu olguların ancak %10-30’unda görülmektedir. Posterolateral putamen tutulumu ise sık görülmektedir.

Kaynak: Laganiere S, Boes AD, Fox MD. Network localization of hemichorea-hemiballismus Neurology 2016;86:2187–2195.

ALS hastalarında gözlenen siyalorenin tedavisinde aşağıdaki ilaç/uygulamalardan hangisinin gösterilmiş bir etkisi yoktur?

Doğru cevap E şıkkıdır. ALS hastalarının siyalore tedavisi aşağıdaki şekilde düzenlenebilir;

•        Diyet, postür, ağız bakımı    

•        Guaifenesin (antikolinerjik): 1 mg, 1-3 x 1 kez

•        Atropin %1: 1-2 damla, 4-6 saatte bir / ampul (%0.5-1) po

•        Glycopyrrolate:1-2 mg, 3-4x1 kez

•        Amitriptilin/Nortriptilin: 10-75 mg po

•        Botulinum toksin uygulaması

•        Aspiratör ve Öksürük Destekleyici Cihazlar

•        Tükürük bezlerine radyasyon

Kaynaklar: 1. Garuti G, Rao F, Ribuffo V, Sansone VA. Sialorrhea in patients with ALS: current treatment options. Degener Neurol Neuromuscul Dis. 2019 Mar 20;9:19-26. doi: 10.2147/DNND.S168353.

Paroksismal hemikrania ile küme tipi baş ağrısı ayrımında hangi özellik en belirleyicidir?

Akut iskemik inmeli bir hastanın erken dönem tedavisine yönelik verilen bilgilerden hangisi yanlıştır?

Doğru cevap D şıkkıdır. İnmeden 6-16 saat sonra ön dolaşıma ait büyük damar oklüzyonu ile başvuran seçilmiş hastalarda mekanik trombektomi önerilir (DAWN veya DEFUSE kabul edilme kriterleri).

Kaynak: Powers WJ et al. Guidelines for the early management of patients with acute ischemic stroke: 2019 Update to the 2018 guidelines for the early management of acute ischemic stroke: A guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2019 Dec; 50:e344. (https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000211)

Aşağıdaki hangisi/hangileri foramen magnum sendromunun özelliklerinden değildir?

1. Hemiparezi

2. Kuadriparezi

3. Lhermitte bulgusu

4. Oksipital baş ağrısı

5. Üçüncü sinir felci

Doğru cevap E şıkkıdır. Foramen magnum sendromu, bu düzeydeki bir lezyona bağlı gelişen, lezyon altında üst motor nöron tipi kuvvetsizlik ve duyu kaybı ile karakterize bir sendromdur. Genellikle bu bölgedeki meningiom veya fibrom gibi benign tümörlere bağlı geliştiğinden erken tanı konulduğunda lezyonların tamamen çıkarılması mümkündür. Diğer olası nedenleri arasında siringomiyeli, Arnold-Chiari malformasyonu, atlantoaksiyal dislokasyon, kraniyo-vertebral bileşkenin diğer anomalileri, demiyelinizan hastalıklar sayılabilir. En sık görülen başlangıç belirtileri ense sertliği ve omuza doğru yayılan ağrıdır. Boynun öne doğru hareketiyle ekstremitelere doğru yayılan elektrik-şoku benzeri duyumsama (Lhermitte bulgusu) görülebilir. Diğer sık görülen belirtiler arasında oksipital baş ağrısı, üst veya alt ekstremitelerde kuvvetsizlik, kollarda ve ellerde uyuşukluk, beceriksizlik, dengesizlik sayılabilir. Muayenede hemiparezi veya kuadriparezi ve tüm modaliteleri etkileyen duyu kaybı görülür.

Kaynak: Brainstem syndromes. Bradley's Neurology in Clinical Practice E-Book. edi. Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL. 2015, p 209.

Hızlı başlangıçlı desendan flask tip kuvvet kaybı, dilate-ışık yanıtı olmayan pupil, korunmuş DTR ile başvuran hastada aşağıdaki tetkiklerden hangisini ilk olarak istemek uygun olur?

Doğru cevap C şıkkıdır. Botulizm, botulinum toksini içeren yiyecekle zehirlenme, c. botulinum ile infekte yarada toksin oluşması, bebekte bağırsakta bakteri kolonizasyonu ve toksin üretimi, toksin inhalasyon ve iyatrojenik injeksiyonu olabilir. Clostridium botulinum adlı anaerob bakterinin toksinlerinin yiyecekle tüketilmesi sonucu oluşan botulizmde belirtiler kontamine yemeğin alımından 12-36 saat sonra ortaya çıkar. Bulantı, kusma, pitoz, sisli görme, yutma-konuşma güçlüğünün yanı sıra ağız kuruluğu, ışığa yanıtsız dilate pupiller, konstipasyon gibi otonomik belirtiler vardır. Kısa sürede solunum yetmezliği gelişebilir. DTR ve gag refleksi şiddetli durumlar dışında korunabilir. Duyusal semptomlar yoktur. Motor sinir terminalinden asetilkolinin serbest bırakılmasının engellendiği bu hastalığın EMG’sinde yüksek frekanslı ardışık sinir uyarımı ile fasilitasyon elde edilir veya tek lif  EMG’de kavşak patolojisi ile uyumlu bulgular vardır.

Tanı protokolü

·       EMG (ardışık sinir uyarımı), gerekirse tek lif EMG

·       Serum veya yarada botulinum toksini tayini

·       Dışkıda bakteri kültürü ve toksin tayini

Tedavi protokolü

·       Botulinum antitoksini

·       Antikolinesteraz, 3,4 diaminopyridine, guanidine hidroklorid

·       Gerekiyorsa acil yoğun bakım desteği (Vital fonksiyonların sürdürülebilmesi için)

Kaynak: 1. Nöromusküler Hastalıklar Tanı ve Tedavi Rehberi. https://www.noroloji.org.tr/TNDData/Uploads/files/N%C3%96ROM%C3%9CSK%C3%9CLER.pdf

2. Nayak R. Practical approach to the patient with acute neuromuscular weakness.

World J Clin Cases. 2017 Jul 16;5(7):270-279. 

Yaklaşık 10 gündür geçirilmiş inme nedeni ile servisinizde yatmakta olan bir hastanın kızı babasının 2 gündür geceleri uyumadığını, arada düzelmekle birlikte gün içinde şaşkın olduğunu, konuşmalarının dağınık olduğunu belirtiyor. Hastanın bu sabah da kızına “annen, gerçek annen değil, yerine benzer biri gelmiş” dediğini öğreniyorsunuz. Bu son gelişen durumun adı nedir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Capgras Sendromu, hastanın genellikle yakın akraba olduğu bir kişinin tıpatıp benzeriyle yer değiştiğine inandığı az rastlanır bir sendromdur. Redüplikatif paramnezi, hastaların bir yerin fiziksel olarak aynen kopyalanmış olduğuna inanmasıdır. Asilabi, hasta tarafından harflerin tanınabildiği ancak hecelerin yan yana getirilemediği aleksi tipine verilen isimdir.

Kaynak: Enoch D, Ball H: İlginç  Psikiyatrik Sendromlar. 2.Basım, Okyanus Yayın,  İstanbul, s.15-34, 2014

10 yıldır idiyopatik Parkinson hastalığı bulunan, levodopa yanıtı iyi olmasına rağmen optimum medikal dozda doz sonu kötüleşmesi ve tepe dozu diskinezisi gözlenen 67 yaşındaki erkek hastanın çekilen kranial MRG’sinde belirgin bir anormallik gözlenmiyor. Bu hastaya en uygun yaklaşım ne olabilir?

Doğru cevap D şıkkıdır. Cihaz destekli tedaviler (derin beyin stimülasyonu, apomorfin infüzyonu,  levodopa/ karbidopa intestinal jel uygulaması) içinde etkinliği ve güvenilirliği birçok randomize kontrollü çalışma ile gösterildiği için ilk tercih edilen yöntem derin beyin stimülasyonudur. Bu tedaviden en iyi yarar gören hasta grubu 65 yaşından genç, kognitif ve psikiyatrik problemi olmayan ve kraniyal MRG’si normal hastalardır. EARLYSTIM çalışmasında motor komplikasyonlar ortaya çıkar çıkmaz uygulandığında yaşam kalitesini dramatik olarak düzelttiği gösterilmiş olsa da, multi sistem atrofi ilk beş yıl PH’nı taklit edebileceğinden hastalık süresi beş yıldan kısa süreli hastalarda uygulanmamalıdır. Olumsuz yönleri adanmış multidisipliner bir ekibe ihtiyaç duyulması, sık doktor ziyareti gerektiren postoperatif programlama dönemi ve intihar riskini arttırmasıdır. Bunun dışında tedaviye dirençli tremoru olan hastalarda talamik cerrahi son derece etkilidir (Vim DBS ya da talamotomi). Postüral instabiliteyi, donmaları ve konuşma bozukluğunu arttırabildiğinden temel sorunu aksiyel problem olan hastalarda çok dikkatli tercih edilmelidir. Ameliyat sonrası ilaç azaltımı STN- DBS hastalarında daha belirgindir. Bilişsel ya da nöropsikiyatrik problem potansiyeli taşıyan hastalarda STN yerine Gpi DBS daha uygundur. Hastaların en iyi cevap yanıtı yordayıcısı pre op dönemdeki levodopa yanıtıdır (tremor hariç), kesin bir kontreendikasyon olmamakla birlikte 70 yaş üzeri hastalarda temkinli olunmalıdır.

 

Kaynak: Çakmur R, Çelik ND. Parkinson hastalığında tedavi: erken/orta/ ileri evrede motor bulguların yönetimi. Editör: Rauf Çakmur. Hareket bozuklukları tanı ve tedavi rehberi. Türk Nöroloji Derneği ve Türkiye Parkinson Hastalığı Derneği, Parkinson Hastalığı ve Hareket Bozuklukları Çalışma Grubu. S54-82.

HIV (+) hastalarda intrakranial kitle lezyonunun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

HIV (+) hastalarda en sık intrakranial kitle lezyonu yapan ajan toksoplazma gondidir. Hastaların MRG’sinde çok sayıda, derin yerleşimli mikro apseler görülür. Tedavisinde primetamin (200 mg yükleme dozundan sonra 3-4 hafta boyunca 75-100 mg/g), sulfadiyazin (3-4 hafta boyunca 4x1.5 g) ve folinik asit (3-4 hafta boyunca 10-25 mg/g) kullanılır.

Kaynak: Pruitt AA. Neurologic Infectious Disease Emergencies. Neurol Clin 30 (2012) 129–159

Mide operasyonu planlanan 59 yaşındaki Parkinson hastası operasyon öncesi almış olduğu tüm dopaminerjik tedavileri kesiyor ve acil servise getiriliyor. Vücut ısısı 39°C, nabzı 105/dk, solunum hızı 25/dk ölçülen, bilinç bulanıklığı, kaslarda rigidite gözlenen hastada ortaya çıkan durum aşağıdakilerden hangisini düşündürmektedir?

Doğru cevap B şıkkıdır.

Parkinsonizm-hiperpreksi sendromu otonomik instabilite, ateş ve rigidite gibi ortak özellikler gösteren akut disotonomik hastalıklardan biridir. Bu sendroma benzer diğer disotonomik hastalıklar arasında nöroleptik malign sendrom, serotonin sendromu, malign hipertermi ve malign katatoni bulunmaktadır. Altta yatan hastalığa veya kullanılan ilaca bağlı olarak birbirlerinden ayırt edilmektedir. Parkinsonizm-hiperpreksi sendromu L-dopa veya dopamin agonistlerinin aniden kesilmesi veya hızlı titre edilmesi ile ortaya çıkmaktadır.

Kaynak: Parkinsonism-hyperpyrexia syndrome: Broadening our differential diagnosis in the ICU. Neurol Clin Pract. 2013 Dec;3(6):535-538. doi: 10.1212/CPJ.0b013e3182a9c652.

Hangi klinik özellik sekonder trigeminal nevraljili hastaların primer (idiyopatik veya klasik) olgulardan ayrılmasını sağlar?

Doğru cevap D şıkkıdır. Aslında hiçbir klinik özellik sekonder TN hastalarını tanımlamak için yüksek duyarlılığa sahip değildir. Sekonder TN'li hastalar genelde daha gençtir, trigeminal sinirin duyu dalına ait bulguları daha belirgindir ve bilateral olma olasılıkları daha yüksektir. Bununla birlikte, bu özelliklerin olmaması sekonder TN'yi dışlamaz ve bu nedenle TN hastalarında erken çalışmanın bir parçası olarak MRG çekilmesi şiddetle önerilir.

**Bu konuda ayrıntılı bilgi EAN’nin bu sene yayınlanmış olan rehberinde bulunabilir.

Kaynak: European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia. European Journal of Neurology 2019, 26: 831–849

İlerleyici dengesizlik ile başvuran, nörolojik muayenesinde serebellar bulgular dışında anormal bir bulgu gözlenmeyen, kranial görüntülemesi normal sınırlarda olan 40 yaşındaki erkek hastanın paraneoplastik panel çalışmasında anti-Tr/DNER antikoru pozitif olarak raporlanıyor. Bu hastada görülebilecek en olası malignansi aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Lenfoma hastaları içinde paraneoplastik serebellar dejenerasyon en çok Hodgkin lenfomasında görülür. Hastaların %80’inde serebellar bulgular malignansi öncesinde gelişir. Subakut seyirli baş dönmesi ile başlayan bulgular şiddetli ve ilerleyici simetrik gövde ve ekstremite ataksisi ile devam eder. Bu hastaların serum veya BOS’unda anti-Tr/DNER (delta/notchlike epidermal growth factor-related receptor) antikorları saptanabilir. Beyin MRG’leri genellikle başlangıçta normaldir, ilerleyen olgularda serebellar atrofi görülebilir. Genellikle paraneoplastik serebellar dejenerasyon geri dönüşümsüz olsa da, Hodgkin lenfomasına bağlı gelişen tablo, solid tümörler ile ilişkili olana göre daha iyi seyreder.

Kaynak:

1.      Bernal F, Shams'ili S, Rojas I, et al. Anti-Tr antibodies as markers of paraneoplastic cerebellar degeneration and Hodgkin's disease. Neurology 2003; 60:230.

2.      Mauermann, M. L. Neurologic Complications of Lymphoma, Leukemia, and Paraproteinemias. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology 2017;23(3):669–690. doi:10.1212/con.0000000000000468 

Vertikal sakkadların oluşturulmasından sorumlu beyin sapı yapısı…………… olup, gözlerin hedefte tutulması için …… sağlam olmasını gerektirir. Boşlukların doğru karşılıkları aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Vertikal göz hareketlerinin kontrolünden sorumlu yapılar (rostral interstisiyel medial longitudinal fasikül, Cajal’ın interstisiyel nukleusu ve üçüncü sinirin subnucleusu) dorsal mezensefalonda yer alır. İstemli vertikal göz hareketleri her iki frontal görme alanının eş zamanlı aktivitesi ile başlar. riMLF vertikal göz hareketlerinin jeneratörü olarak görev yaparken, Cajal’ın interstisiyel nukleusu gözlerin hedefte tutulmasını sağlar. 

Kaynak: Adams and Victor's Principles of Neurology 8th Edition. Editors Ropper AH, Brown RH. p. 224-225

Mide küçültme ameliyatı nedeniyle opere edilen 35 yaşındaki erkek hastanın postoperatif dönemde tüm ekstremite kaslarında sertlik fark ediliyor. Ateşi 39°C ölçülen hastanın kan basıncı 185/105 mmHg, nabzı: 125/dk olarak saptanıyor. Muayenesinde bilincinin kapalı olduğu, belirgin lateralize edici bulgusu olmadığı ama kaslarında sertlik olduğu dikkati çekiyor. Hastanın daha önce lomber herni nedeniyle operasyon öyküsü var ama ameliyatla veya kullanılan anestezik ajanla ilgili bir problem görülmemiş. Bu hastada gelişen tabloyu aşağıdaki hangi mekanizma ile açıklamak gerekir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Hastada tarif edilen tablo malign hipertermidir. Otozomal dominant veya resesif geçiş gösteren bu durum RYR1, daha nadiren DHP reseptörlerinde mutasyona bağlı gelişir. Sarkoplazmada anormal kalsiyum birikimi sonucu aerobik ve anaerobik metabolizma kontrolden çıkar ve uzamış kas hücresi kontraksiyonu meydana gelir. Yatkın bireyde inhalasyon anestezikleri (halotan, enfluran, isofluran, sevofluran, desfluran) veya süksinil kolin ile oluşan bu hipermetabolik kriz durumu, her anestezi uygulamasında gelişmez. Hatta malign hipertermi gelişen bireylerin yarısında önceki anestezi uygulamalarında atak olmadığı bilgisi vardır. Hastaların %90’nında aile hikayesi olmaz. Genel popülasyonda anestezi sonrası görülme riski 1/100.000’dir. Erkek/kadın oranı 2/1 olarak bildirilmiştir. Her yaşta görülebilir. Tedavide dantrolen (10 mg/kg) kullanılır.

Kaynak: Litman RS. Malignant hyperthermia: Diagnosis and management of acute crisis. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2019

Deliryum düşünülen hastalarda tanı koydurucu testlerden biri olan “konfüzyon değerlendirme yöntemi” (CAM: confusion assessment method) aşağıdaki hangi özellikleri değerlendirir?

1.      Akut bilinç değişikliği, dalgalı seyir

2.      Dikkat bozukluğu

3.      Disorganize düşünce

4.      Bilinç düzeyinde değişiklik

5.      Bellek

Kaynaklar: 1. Inouye SK, van Dyck CH, Alessi CA, et al. Clarifying confusion: the confusion assessment method. A new method for detection of delirium. Ann Intern Med. 1990;113(12):941-948

2. Ely, E.W., Inouye, S.K., Bernard, G.R., et al. Delirium in mechanically ventilated patients: Validity and reliability of the confusion assessment method for the intensive care unit (CAM–ICU). The Journal of the American Medical Association, 2001;286(21):2703–2710

İnfluenza enfeksiyonu veya aşısı ile GBS gelişme riski arasındaki ilişki için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Nistagmus ile ilgili aşağıda verilen bilgilerden hangisi yanlıştır?

Dev hücreli arteritte inflamasyonu tetikleyen ajan olarak ön plana çıkan hangisidir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Dev hücreli arterit (DHA-temporal arterit), şiddetli baş/kafa derisi ağrısı ile karakterize bir hastalık olup, çoğu hastada görme kaybı, çene klaudikasyosu, polimiyaljia romatika, ateş, gece terlemesi ve halsizlik gibi belirti ve bulgulara sebep olur. Bu hastalarda sıklıkla ESR ve CRP yüksek bulunur. Tanı temporal arter biyopsisi ile desteklenir. Biyopside damar duvarında hasar yaratan ve inflamasyona neden olan çok nükleuslu dev hücreler ve/veya epiteloid makrofajlar görülür. Ama biyopsi negatif olgular da sıktır. Klinik ve laboratuvar olarak DHA’ya benzeyen ama biyopsi negatif olgularla, klinik-laboratuvar-biyopsi sonuçları ile DHA tanısı alan olguların virolojik analizlerinde en sık saptanan ve hastalıkta görülen inflamasyona neden olduğu düşünülen ajan varisella zoster virüsüdür.

Kaynak: Curr Opin Infect Dis. 2016 Jun;29(3):275-9. doi: 10.1097/QCO.0000000000000258.

Solda dışa bakış kısıtlılığı, solda fasiyal paralizi, sağda hemiparezisi olan hastanın yakınmalarının ikinci gününde çekilen MRG’de aşağıdaki lezyonu saptanıyor. Bu sendromun adı nedir?

Oftalmoskop muayenesinde lensin anterior kapsülünde ayçiçeğine benzer şekilde gri veya sarı-kahverengi görüntü saptandığında hangi hastalık akla gelmelidir?

Doğru cevap B şıkkıdır. Kayser–Fleischer halkası ve ayçiçeği (“sunflower”) katarakt Wilson hastalığı için patognomik oküler belirtilerdir. Kayser–Fleischer halkası sık görülmekle birlikte, ayçiçeği katarakt görülme sıklığı %1 civarındadır.

Kaynaklar: 1. JNNP 2000;69(1):133. http://dx.doi.org/10.1136/jnnp.69.1.133

2. Acta Neurol Belg. 2016; 116: 325–328. doi: 10.1007/s13760-015-0566-1

Uygunsuz gülme atakları olan bir hastaya MRG çekildiğinde aşağıdaki görüntü saptanıyor. Olası tanı ve MRG bulgusunun tanımı nedir?

Progresif serebellar ataksi ile seyreden aşağıdaki hastalıkların hangisinin kranial MRG’sinde serebellar atrofi beklenmez?

Doğru cevap A şıkkıdır. Herediter ataksiler otozomal dominant veya resesif geçiş gösteren heterojen bir grup hastalık olup çoğunda kranial MRG’de serebellar atrofi dikkat çeker. Bunun istisnası Friedreich ataksisi olup, bu hastalıkta serebellar volüm normalken, bazı hastalarda spinal kord atrofisi dikkati çeker.

 Kaynak: Handb Clin Neurol. 2013;113:1869-78. doi: 10.1016/B978-0-444-59565-2.00057-5.

Anterior iskemik optik nöropati aşağıdaki vasküler yapılardan hangisinin tıkanmasına bağlı oluşur?

Kaynak: Blumenfeld H. Neuroanatomy through Clinical Cases, 2010, Second Edition, Sinauer Associates, Inc, Sunderland, MA, p. 476.

Multipl sistem atrofisi olan hastalarda levodopa kullanılması aşağıdaki belirtilerden hangisinin kötüleşme riskini artırabilir?

Doğru cevap C şıkkıdır. Multipl sistem atrofisi alan hastalara levodopa verildiğinde zaten var olan ortostatik hipotansiyon bulgusu tedavi gerektirecek kadar ciddi boyuta ulaşabilir. Diğer belirtilen bulguların levodopa tedavisinden etkilenmesi söz konusu olmaz.

Kaynak: Greene P. Progressive Supranuclear Palsy, Corticobasal Degeneration, and Multiple System Atrophy. Continuum (Minneap Minn). 2019 Aug;25(4):919-935. doi: 10.1212/CON.0000000000000751.

Polikliniğe kulakta çınlama, işitmede azalma, dengesizlik, yürüme güçlüğü ve idrar yapmada problem ile başvuran 40 yaşındaki erkek hastanın MRG görüntülerinde aşağıdaki lezyonlar görülüyor. Olası tanınız nedir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Süperfisiyal siderozis, beyin ve spinal kordun subpial tabakalarında hemosiderin depolanması sonucu oluşur. Etyolosinde sıklıkla intradural cerrahi veya travma bulunmaktadır. Klinik yakınmalar içinde yavaş ilerleyici ataksi ve sensorinöral işitme kaybı ön plandadır. T2-ağırlıklı gradient-eko MRG görüntüleri hemosiderin birikimini göstermede duyarlıdır. Sorudaki görüntülerin A-E kısmında serebellum ve beyin sapında hemosiderin birikimi görülüyor. F’de kortikal sulkus, G’de silvian fissür, H’de interhemisferik fissür içindeki hipointensite dikkati çekiyor. Benzer görüntüler spinal kordda da (I; T2-ağırlıklı sagital, J; T1-ağırlıklı sagital) izleniyor.  

Kaynak: Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic implications. Arch Neurol 2007;64(4):491-6

Aşağıdaki BOS bulgularından hangisi subaraknoid kanamayı dışlar?

Uyluğun en medialinde ve yüzeyinde yer alıp, uyluğun addüksiyon ve fleksiyonundan sorumlu olan kas ile onu inerve eden sinir hangi şıkta verilmiştir?

Aşağıdaki Multipl Skleroz ilaçlarından hangisini başlamadan önce latent tüberküloz için deri veya kan testi yapılmalıdır?

Doğru cevap B şıkkıdır. Teriflunomid klinik çalışmaları sırasında tüberküloz olguları saptandığından bu tedavi başlanmadan önce latent tüberküloz için test yapılması önerilmektedir. Latent tüberkülozu olan olgularda bu tedavinin verilmesinin güvenli olup olmadığı bilinmemektedir.

Kaynak: Gross RH, Corboy JR. Monitoring, Switching, and Stopping Multiple Sclerosis Disease-Modifying Therapies. Continuum (Minneap Minn). 2019 Jun;25(3):715-735. doi: 10.1212/CON.0000000000000738.

 Akut dönemdeki inme hastalarının yutma problemi ve beslenmesi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Doğru cevap C şıkkıdır. PEG, 4 haftadan uzun süreli enteral beslenme ihtiyacı olan hastalara uygulanmalıdır. Hastalığın erken evresinde PEG açılmasının fayda sağladığını gösteren bir çalışma yoktur. Ancak, hastanın ilk değerlendirmesinde disfaji ve dolayısıyla enteral beslenme ihtiyacının uzun süreli olacağı düşünülüyorsa, bu hastalarda erken evrede PEG uygulaması düşünülebilir.

Kaynak: “İnme Hastalarında Nütrisyonel Yaklaşım ve Tedavi, Türkiye için Uzman Görüşü”, Ethem Murat Arsava, İbrahim Aydoğdu, Levent Güngör, Canan Togay Işıkay, Erdem Yaka

hocalarımız tarafından oluşturulmuş ve Türk Nöroloji Dergisinde yayınlanmıştır. Turk J

Neurol 2018;24:226-242

IV tPA için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Doğru cevap D şıkkıdır.

Kaynak: Türk Nöroloji Derneği Web Sitesi Beyin Damar Hastalıkları Sayfası (IV trombolitik tedavi endikasyonlar ve kontrendikasyonlar) https://www.noroloji.org.tr/TNDData/Uploads/files/KONU%203%20ENDIKASYON%20ve%20KONTRENDIKASYON.pdf

Interferon beta-1a tedavisi altında sık atak geçirdiği için natalizumaba geçilen ve bu tedaviyi 36 haftadır kullanan hastanın rutin kontrolünde JC virüs antikor indeksi anlamlı pozitif saptanıyor. Bu durumda aşağıdaki seçeneklerden hangisini uygulamak en uygun olacaktır?

Doğru cevap C şıkkıdır. Bu hasta artmış JC virüs antikor indeksi ve ilacı kullandığı süre göz önüne alındığında progresif multifokal lökoensefalopati açısından risk altındadır. Bu durumda ilaç kesilmelidir. İlaç kesildikten sonra rebound etki görülebilmektedir ki bu etki en belirgin olarak ilacın son dozundan yaklaşık 3-6 ay sonra görülmektedir. Bu riski azaltmak için yeni bir hastalık-modifiye edici tedavi başlanmalıdır. Bu ilacın son natalizumab dozundan 4 hafta sonra başlanması önerilmektedir.

Kaynak: Bowen JD. Highly Aggressive Multiple Sclerosis. Continuum (Minneap Minn). 2019 Jun;25(3):689-714. doi: 10.1212/CON.0000000000000731.

MS hastalarında görülen tonik spazmlarda kullanılan ilaçlar aşağıdaki hangi mekanizma üzerinden etkinlik göstermektedir?

Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde oftalmoparezinin eşlik etmediği pitoz beklenir?

Doğru cevap A şıkkıdır. Oftalmoparezinin eşlik etmediği pitoz ve fasiyal kas güçsüzlüğü miyotonik distrofi ve fasiyoskapuloperoneal musküler distrofinin tipik bulgusudur. Aile hikayesi olan, orta-ileri yaş hastalarda diplopinin eşlik etmediği oftalmoparezi, pitoz ve disfaji varlığı okulofaringeal musküler distrofiyi düşündürür. Pitoz ve oftalmoparezi ile başvuran, belirgin faringeal tutulumu olmayan hastalarda mitokondriyal hastalıklar düşünülmelidir.

Kaynak: Barohn RJ, Dimachkie MM, Jackson CE. A pattern recognition approach to the patient with a suspected myopathy. Neurol Clin. 2014 August ; 32(3): 569–vii. doi:10.1016/j.ncl.2014.04.008

Son iki aydır giderek şiddetlenen baş ağrısı olan 55 yaşındaki erkek hasta nöroloji polikliniğine başvuruyor. Özel bir okulda beden öğretmeni olarak çalışan hastanın baş ağrısı özellikle maç veya antrenman sırasında yürüdüğü veya eğilip kalktığı zaman meydana geliyor. Arada bulantı eşlik ediyor. Ama hasta ışık/sesten rahatsızlık duymuyor. Hastanın özgeçmişinde tip 2 DM, hipertansiyon, hiperlipidemi ve 25 paket/yıl sigara kullanım öyküsü var. Ailesinde koroner arter hastalığı olduğunu belirtiyor.  Nörolojik muayenesi normal. Aşağıdaki tanı araçlarından hangisi bu hastanın baş ağrısının altta yatan nedenini aydınlatmada en faydalı olabilir?

Bilinen böbrek yetmezliği olan 60 yaşındaki erkek hasta üriner sistem enfeksiyonu nedeniyle hastaneye yatırılıyor. Yatışının 3. gününde hastada uyku hali gelişiyor. Ardından jeneralize tonik klonik ve miyoklonik nöbeti oluşuyor. Aşağıdaki antibiyotiklerden hangisinin bu klinik tabloya neden olma ihtimali en yüksektir?

Temporal lob epilepsisi nedeniyle lamotrigin ve topiramat kullanmakta olan 19 yaşındaki kadın hasta her ay menstrüel döneminde ataklar halinde gelen nöbetlerden yakınıyor. Aşağıdaki tedavi yöntemlerinden hangisinin premenstrüel dönemde alınması nöbet sıklığını azaltabilir?

En erken ve en belli başlı özelliği sözcük anlama bozukluğu olan, konuşma akıcılığının hızı, gramatik içeriği ve artikülasyonu korunmuş, sözcük ve objelerin anlamlarının kaybolduğu primer tutuk afazi formu ( PPA) aşağıdakilerden hangisidir?

Kaynak: Atypical parkinsonian syndromes: a general neurologist's perspective. Eur J Neurol. 2018 Jan;25(1):41-58. doi: 10.1111/ene.13412

65 yaşından önce başlayan nörodejeneratif demansın en sık nedeni nedir?

Doğru cevap B şıkkıdır.

Kaynak: Neurologic Complications of Bariatric Surgery. Continuum (Minneap Minn) 2014;20(3):580–597

Doğru cevap C şıkkıdır. Palatoglossus kası XII. kranial sinir tarafından inerve olmayan tek dil kasıdır. X. kranial sinirin faringeyal pleksusu tarafından inerve olur.

Özgeçmişinde hipertansiyon ve DM bulunan 82 yaşındaki kadın hasta ani gelişen sağ tarafı görememe yakınması ile başvuruyor. Nörolojik muayenesinde sağ homonim hemianopsi dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Hasta ertesi gün değerlendirildiğinde sağ görme alanında bazıları 1 dakikadan az, bazıları 30 dakikadan uzun süren, ataklar halinde gelen, basit geometrik şekiller belirdiğini, ardından aynı alanda her seferinde değişen, garip şekilde hareket eden insan yüz ve gövdeleri gördüğünü belirtiyor. Eşlik eden başka bir yakınması yok. Psikiyatrik değerlendirmesi ve EEG tetkiki normal sınırlarda saptanan hastanın en olası tanısı nedir?

66 yaşındaki kadın hasta 4 aydır devam eden, dilinin sol tabanından başlayıp, sol çene ve kulağına yayılan şiddetli, vurucu karakterde paroksismal bir ağrı ile başvuruyor. Ağrı en fazla 30 saniye sürüyor, ama gün içinde 80 ila100 kez tekrarlıyor. Yutma, esneme gibi hareketlerle tetikleniyor. Yakınları hastanın bazı ataklarda yaklaşık 20 saniye kadar bilincini kaybettiğini belirtiyor. Çekilen kranial MRG normal sınırlarda saptanırken, MRA’da PICA’nın IX. ve X. kranial sinirler civarında anormal kıvrım yaptığı görülüyor. Hasta kardiyak açıdan incelendiğinde ataklar sırasında kalp hızının 35’e kadar düştüğü, çok kısa asistol periyodlarına girdiği saptanıyor. Hastanın dil tabanı ve tonsiller bölgesine lokal anestezi uygulandığında, ağrısı saatler boyunca hafifliyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımıdır?

56 yaşındaki erkek hasta acil servise ani gelişen afazi ile başvuruyor. İlaçla kontrol altında giden hipertansiyon dışında bilinen bir hastalığı yok. Fizik muayenede tansiyonu 136/85 mmHg olarak saptanıyor. Nörolojik muayenede Broca afazisi dışında bulgu gözlenmiyor. Görüntüleme tetkikinde sol temporal lobda ventriküle açılmayan kanama tespit ediliyor. Aşağıdaki özelliklerden hangisi bu hastada gelişen kanamanın altta yatan bir yapısal anormalliğe bağlı geliştiğini düşündürür?

55 yaşındaki kadın hasta 3 aydır devam eden proksimal kuvvet kaybı ve deri döküntüsü ile başvuruyor. Dermatomiyozit düşünülüyor. Yüksek doz prednizolon tedavisi ile klinik düzelme görülmekle birlikte kilo artışı ve kontrolsüz kan şekeri yüksekliği nedeniyle metotreksat (MTX) başlanması planlanıyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin varlığı MTX kullanılması için engeldir?

Yaklaşık 5 yıldır bilinen migren tanısı olan 24 yaşındaki kadın hasta atak sırasında kullandığı sumatriptan ve naproksen tedavisinden faydalandığını belirtiyor. Düzensiz adet kanamaları olan hasta, kadın doğum doktoruna başvuruyor, polikistik over sendromu tespit ediliyor ve hastaya kombine oral kontraseptif tedavi başlanıyor. Bu tedavi ile adet düzeni sağlansa da hastanın özellikle adet dönemlerinde daha önceden aldığı ilaçlara yanıt vermeyen şiddetli migren ağrıları başlıyor. Hasta oral kontraseptif tedaviyi de bırakmak istemiyor. Bu durumda atılacak en uygun adım sizce hangisidir?

57 yaşındaki kadın hasta 4 aydır sol göz etrafında devam etmekte olan ağrı yakınması ile başvuruyor. Ağrıyı sol gözünün içinde ve özellikle sol göz kapağının altında nazal tarafta daha yoğun hissediyor. Aşağı ve yukarı bakış ile ağrı şiddetleniyor. Gözde kızarıklık, gözyaşında artış, o bölgede terleme değişikliği, görme keskinliğinde azalma veya çift görme tariflemiyor. Ibuprofen, ağrısını azaltmakla birlikte geçirmiyor. Aşağıdaki muayene yöntemlerinden hangisi tanı koyma şansınızı artırır?

Multipl skleroz tanılı 31 yaşındaki kadın hastanın son iki yıldır idrar problemleri başlıyor. Gün içinde sık idrara gitme, idrara yetişememe ve geceleri tuvalete gitme ihtiyacında artış tarifliyor. Kafein ve sıvı tüketimini düşürmek yakınmalarını azaltmakla birlikte tam fayda sağlamıyor. Bundan sonra önerilecek en uygun tedavi yaklaşımı hangisidir?

44 yaşındaki erkek hasta görme kaybı ile başvuruyor. Muayenesinde sağ homonim hemianopsi ve sağda rölatif aferent pupil defekti saptanıyor. Lezyon nerededir?

33 yaşındaki erkek hasta geçirilmiş serebellar inme nedeni ile poliklinik kontrolüne geliyor. Hastanın tetkiklerini incelediğinizde MRA’da vertebral ve baziller arterlerin dilate ve kıvrımlı bir görünüme sahip olduğunu tespit ediyorsunuz. Soygeçmişinden 3 kardeşi olduğunu ve erkek kardeşinin 20’li yaşlarda kriptojenik serebellar inme geçirdiğini öğreniyorsunuz. Kız kardeşlerinde bir problem olmadığı belirtiliyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin olması en olasıdır?

RRMS tanısı ile takip edilen hasta akut gelişen diplopi ve sağ tarafa belirgin ataksi ile hastaneye yatırılıyor. Kontrastlı beyin MRG’sinde pons düzeyinde yeni bir lezyon saptanıyor. Hastaya 5 gün puls steroid tedavisi veriliyor. Tedavi sonrası takip edilen hastanın yakınmaları ve muayenesi 2 hafta geçmesine rağmen düzelmiyor. Bu durumda aşağıdakilerden hangisi en uygun tedavi seçeneğidir?

Travmatik beyin hasarı olan bir hastanın tedavisi konuşulurken “yansıma katsayısı (reflection coefficient)” diye bir terim duydunuz. Bu ne anlama gelmektedir?

Kaynak: Cerebral Herniation Syndromes and Intracranial Hypertension (Updates in Neurocritical Care). Rutgers University Press; None ed. edition 2016 p 72.

45 yaşındaki erkek hasta yüksekten düşme sonrası progresif baş ağrısı ve bilinç durumunda kötüleşme ile acil servise olaydan 30 dakika sonra başvuruyor. Kan basıncı 150/80 mmHg, kalp hızı 60 atım/dakika ve ritmik, solunumu dakikada 14. Sol tarafında hemiparezi saptanıyor. Sağ pupil boyutu 5 cm ve ışık refleksi yok. Sol pupil 3 mm ve ışık refleksi var. Korneal ve okulosefalik refleksler intakt. Bu durum aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur?

28 yaşındaki kadın hasta son 2 haftadır devam eden baş ağrısı, bulantı yakınması ile acil servise ev arkadaşı tarafından getiriliyor. Hikaye derinleştirildiğinde hastanın yukarıdaki yakınmalara ek olarak son birkaç gündür sinirli ve alıngan olduğu, arkadaşını anlamsız yere gerçekleşmemiş olaylar nedeniyle suçladığı (kıyafetlerini çalmakla suçlamış) öğreniliyor. Acil serviste önce psikiyatri hekimi tarafından değerlendirilen hastada akut psikotik atak ekarte edilemiyor, hasta nöroloji servisine yatırılıyor. EEG ve kranial MRG’si normal olan hastanın yatışının 2. gününde sorulara cevap verme süresinin uzadığı dikkati çekiyor, görsel sanrıları gelişiyor. Aşağıdaki antikorlardan hangisinin bu tabloyu oluşturma ihtimali en fazladır?

Kaynak: Acetylcholine Receptor Antibody. https://emedicine.medscape.com/article/2094601-overview

56 yaşında erkek hasta kognitif ve vizüel problemi olması sebebiyle tarafınıza konsülte edildi. Özgeçmişinden 20 yıl önce cinsel yolla bulaşan bir hastalık kaptığını öğrendiniz. Muayenede bulacağınız en olası özellik hangisidir?

Glasgow Koma Skalasında göz açma, sözel, motor komponentler değerlendirilerek elde edilen en iyi yanıtlar puanlanır. Aşağıdaki motor komponent değerlendirmelerinden hangisinde hastanın sağ tarafında en iyi yanıt elde edilmiştir?

Doğru cevap E şıkkıdır. Verilen şıklar içinde sağ tarafta en iyi motor yanıtın C ve E şıklarında olduğu görülmektedir. E şıkkında sağda elde edilen yanıt, sol taraftan daha iyidir.

28 yaşındaki kadın hasta bilinç kaybı ile hastaneye başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde bir özellik yok ve nörolojik muayenesi normal sınırlarda. Acilde çekilen MRG aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur?

Doğru cevap C şıkkıdır. Hastanın MRG’sinde sağ temporal lobun lateral kısmında kortikal yüzeye kadar uzanan bir yarık görülmektedir. Buna benzer gelişimsel anomaliler herhangi bir nedenle çekilen bir görüntülemede rastlantısal olarak saptanabilir. Ancak bu hasta özelinde konuşacak olursak lezyonun mezial temporal alana yakınlığı nedeniyle ayırıcı tanıda epileptik nöbetin düşünülmesi gerekir. 

 

 

Kaynak: Continuum 2016 Oct;22(5, Neuroimaging):1480-1498

İntravenöz TPA uygulamasının ilk 24 saatinde semptomatik intrakranial kanama meydana geliyor. Bu durumda verilebilecek en uygun ajan hangisidir?

50 yaşındaki kadın hasta 3 haftadır ilerleyen alt ekstremitelerde sertlik ve istemsiz sıçrama ile başvuruyor. Bu belirtilere bacaklarda ve bel bölgesinde şiddetli kas kasılmaları eşlik ediyor. Hasta muayene edildiğinde sol memesinde 3 cm çapında hareketli olmayan bir kitle palpe ediliyor. Aşağıdaki antikorlardan hangisi hastanın mevcut klinik durumu ile ilişkili olabilir?

44 yaşındaki erkek hasta akut başlangıçlı sol hemiparezi ile başvuruyor. Hastanın hikayesinden son 1 haftadır ateşi olduğunu ve geçmişinde madde bağımlılığı olduğunu öğreniyorsunuz. Muayenede vücut ısısı 39.1 °C, kalpte üfürüm ve yüz dahil sol hemiparezi mevcut. Kranial MRG’de sağ frontal bölgede enfarkt, MRA’da serebral arter distalinde 2 adet küçük boyutlu anevrizma saptanıyor. Sedimentasyon hızı 86 mm/saat olan, transtorasik EKO tetkikinde mitral kapakta vejetasyon gözlenen hastaya öncelikli olarak aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır?

Doğru cevap D şıkkıdır.

Kaynak:  Lancet Neurol. 2014;13(1):83-99

22 yaşındaki erkek hasta denge tahtasından düşüyor ve başını hiperekstansiyon pozisyonunda yere çarpıyor. Olay sonrasında kollarını kaldırmada belirgin güçlük çekiyor, ince beceri işlerinde zorlanıyor. Bacakları ile ilgili bir yakınması olmuyor. Nörolojik muayenesinde üst ekstremite proksimal kaslarında 3/5, distal kaslarında 4+/5 kuvvet saptanırken, T6 seviyesinin üstünde ağrı ve ısı duyusunda azalma saptanıyor. Bu klinik senaryo aşağıdaki spinal kord hastalıklarından hangisi ile uyumludur?