noroloji-logo

Guillain-Barré Sendromu (GBS)

Guillain-Barré Sendromu (GBS)

Prof. Dr. Vildan Yayla
TND Nöromüsküler Hastalıklar Bilimsel Çalışma Grubu

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Bakırköy Dr. Sadi Konuk SUAM, Nöroloji Kliniği, İstanbul

Guillain-Barré Sendromu (GBS) periferik sinir sisteminin akut başlangıçlı, bağışıklık bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan gevşek felç hastalığıdır.

GBS görülme oranı 1-2/100 000 olup erkeklerde (1,25:1) biraz daha sık görülmektedir. Çocukluktan ileri yaşa kadar her yaşta görülebilirse de genç erişkinlerde ve 55 yaş üzerinde sıklığı artar. Genellikle hastalığın başlangıcından 1- 4 hafta öncesinde, üst solunum yolu enfeksiyonu, gastroenterit gibi bir enfeksiyon, cerrahi girişim, aşılama, doğum öyküsü mevcuttur. En sık saptanan etken Campylobacter jejunidir, diğer GBS ilişkili patojenler cytomegalovirus, Epstein– Barr virus, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenzae, and influenza A virüstür. Covid 19 virüsü ile de olgular bildirilmiştir.

GBS patogenezinde spesifik gangliozidlere karşı çapraz reaksiyon veren antikorlar (moleküler taklit) önemlidir. Değişik periferik sinir hedeflerine karşı anti-gangliozid antikorları mevcuttur. Farklı spesifik antikorlar ve sinir üzerindeki dağılımları belirli GBS subtipleri ile ilişkili bulunmuştur.

En iyi tanınan formu AİDP %80-95 oranında, daha çok Avrupa ve kuzey Amerika’da görülür. GBS, akut inflamatuar demiyelinizan poliradikulonöropati (AİDP) ile eş anlamlı kullanılmaktaysa da AMAN (akut motor aksonal nöropati), AMSAN (akut motor - duysal aksonal nöropati) gibi farklı formları vardır. Miller Fisher sendromu, duysal-ataksik varyant, faringeal-servikal-brakial varyant, akut idiyopatik otonom nöropati, paraparetik varyant, fasial dipleji ve parestezi varyantı ile Birkerstaff beyin sapı ensefaliti diğer minör varyantlarıdır.

GBS’da ön planda duysal ve motor sinirler etkilenir, tabloya kraniyal sinir tutulumları, otonomik bulgular ve ağrı eşlik eder. Klinik tablo yerleşimi, hızla kol ve bacakların uç kısımlarında, oldukça simetrik başlayan uyuşmalar, bu duyusal belirtiler ile eş zamanlı veya günler içinde eklenen kuvvetsizlik şeklindedir. Yüz felci, yutma ve solunum güçlükleri eşlik edebilir. Kol veya bacaklarda (birden fazla) ilerleyici kas kuvvetsizliği, muayenede reflekslerin alınamaması tanı için gereklidir. Hastalık hızla ilerleme gösterir ve olguların yaklaşık yarısı 2 haftada, %90’ı 4 haftada maksimum etkilenmeye ulaşır. Olguların yarısından fazlası yürüyemez hale gelir. Hastaneye yatırılan hastaların yaklaşık üçte biri solunum desteğine ihtiyaç duyar, yoğun bakım ünitelerinde takip edilir. Kalp aritmileri, ortostatik hipotansiyon, hipertansiyon krizleri gibi otonomik bulgular görülebilir. Olguların %50’si iz bırakmadan tamamen iyileşir. Ölüm veya ağır sekel oranı %6-17 arasındadır.

Tanıya yardımcı laboratuar yöntemleri beyin omurilik sıvısı (BOS) ve elektromiyografi (EMG) incelemeleridir. BOS’ta protein yüksek, hücre 10/mm3’dan azdır. EMG de sinir ileti hızı yavaşlamaları, ileti blokları gibi demiyelinizasyon bulguları ön planda izlenir, aksonal tutulum bulguları da görülür.

GBS tedavisinde multidisipliner yaklaşım gerekir; immunoterapi ve destekleyici medikal bakım planlanır. Etkin tedavisi intravenöz immunglobulin (İVİg) ve plazma değişimidir. İVİg tedavisi ile PE eşit düzeyde etkin bulunmuştur. İmmun tedaviler hastaların yardımsız 10 m yürüyemediği (GBS Özürlülük Ölçeği skoru ≥3) durumlarda başlanır. GBS hastalarında sık vital kapasite ölçümleri veya solunum fonksiyonları takibi yapılmalıdır ve gerektiğinde hızla yoğun bakım ünitesine transfer edilmelidir. Derin ven trombozu profilaksisi, kardiyak ve hemodinamik monitorizasyon, ağrı yönetimi, barsak, mesane kontrolu takibi, fizyoterapi, rehabilitasyon ve psikososyal destek sağlanmalıdır.

GBS hastalarının yaklaşık %10’unda İVİg veya PD ile düzelme veya plato dönemi sağlandıktan sonra bir kötüleşme dönemi izlenebilir, bu fenomen tedavi ilişkili fluktuasyon (TRF) olarak tanımlanır. Bu hastalara İVİg veya PD tedavisini tekrarlamak gerekir. Daha fazla tekrarlayan kötüleşmeler veya 8 haftadan uzun süren kötüleşme dönemi akut başlangıçlı kronik demiyelinizan polinöropati (A-CİDP) tanısını düşündürmelidir.

Hastalığın seyrini etkileyen başlıca faktörler, yaşın 50’nin üzerinde olması, solunum desteği gereksinimi, tedavi başlandığı sırada kuvvet kaybının fazla olması, başlangıçta hızlı ilerleme ve öncelik eden belirli enfeksiyonlardır.

Hastaların %10-15’inde kalıcı bulgular olabilir. Mortalite pnömoni, pulmoner embolizm, otonomik tutuluma bağlı kardiyak nedenlerle %3-7 oranında görülür.

 

KAYNAKLAR:

  1. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain–Barré syndrome. Ann. Neurol. 1990;27 (Suppl.):21-4.
  2. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain–Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653-66.
  3. Van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain–Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7: 939-50.
  4. https://neuromuscular.wustl.edu/time/nmacute.htm#neuropathy.
  5. Kazim A. Sheikh. Guillain-Barre´ Syndrome. Continuum (Minneap Minn) 2020 Oct;26(5):1184-1204.
  6. Abu-Rumeileh S, Abdelhak A, Foschi M, Tumani H, Otto M.
    Guillain-Barré syndrome spectrum associated with COVID-19: an up-to-date systematic review of 73 cases. J Neurol. 2021 Apr;268(4):1133-1170. doi: 10.1007/s00415-020-10124-x. Epub 2020 Aug 25.
  7. Fokke C, van der Berg B, Drenthen J, Walgaard C, van Doorn PA, Jacobs BC. Diagnosis of Guillain–Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2014;137:33-43.
  8. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain–Barré Syndrome Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and ombined treatments in Guillain–Barré syndrome. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain–Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997;349:225-30.
  9. Ruts L, Drenthen J, Jongen JL, Hop WC, Visser GH, Jacobs BC, et al; Dutch GBS Study Group. Pain in Guillain–Barré syndrome: A long-term follow-up study. Neurology 2010;75:1439-47.
  10. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meché FG, Herbrink P, Schmitz PI, Klerk MA, et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain–Barré syndrome: a case– control study. Neurology 1998;51:1110-5.
  11. Yuki N, Odaka M. Ganglioside mimicry as a cause of Guillain-Barré syndrome. Curr Opin Neurol 2005;18(5):557-61.
  12. Yuki N. Guillain–Barré syndrome and anti- ganglioside antibodies: a clinician–scientist’s journey. Proc. Jpn Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci. 2012;88:299-326.
  13. Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen j, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat. Rev. Neurol. 2014;10:469-82.
  14. Chiba A, Kusunoki S, Shimizu T, Kanazawa I. Serum IgG antibody to ganglioside GQ1b is a possible marker of Miller Fisher syndrome. Ann. Neurol. 1992;31:677-9.
  15. Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, Zielase J, Hartung HP, Toyka KV, et al.Electrophysiological classification of Guillain–Barré syndrome: clinical associations and outcome. Plasma Exchange/ Sandoglobulin Guillain–Barré Syndrome Trial Group. Ann. Neurol. 44, 780–788 (1998).
  16. Uncini A, Ippoliti L, Shahrizaila N, Sekiguchi Y, Kuwabara S. Optimizing the electrodiagnostic accuracy in Guillain-Barre´ syndrome subtypes: Criteria sets and sparse linear discriminant analysis. Clinical Neurophysiology 2017;128:1176-83.
  17. Rajabally YA, Durand MC, Mitchell J, Orlikowski D, Nicolas G. Electrophysiological diagnosis of Guillain-Barre syndrome subtype: could a single study suffice? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86:115-9.
  18. Garssen MP, Bussmann JB, Schmitz PI, Zandbergen A, Welter TG, Merkies IS, et al. Physical training and fatigue, fitness, and quality of life in Guillain-Barré syndrome and CIDP. Neurology 2004;63(12): 2393-5.
  19. Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain– Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007;130:2245-57.
  20. Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain–Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Sep 19;(9):CD002063.
  21. Plasmapheresis and acute Guillain–Barré syndrome. The Guillain–Barré syndrome Study Group. Neurology 1985;35:1096-104.
  22. Efficiency of plasma exchange in Guillain–Barré syndrome: role of replacement fluids. French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain–Barré syndrome. Ann. Neurol. 1987;22:753-61.
  23. Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, et al. Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain–Barré syndrome. Arch. Neurol. 2005;62: 1194-8.
  24. Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC,van Doorn PA. & Dutch GBS Study Group. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain–Barré syndrome: a prospective study. Neurology 2010;74:1680-6.
  25. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain–Barré syndrome. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain–Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997;349:225-30.
  26. Ruts L, van Koningsvel R, van Doorn PA. Distinguishing acute-onset CIDP from Guillain–Barré syndrome with treatment related fluctuations. Neurology 2005;65:138-40.