---

Progresif serebellar ataksi ile seyreden aşağıdaki hastalıkların hangisinin kranial MRG’sinde serebellar atrofi beklenmez?

Seçenekler:

1. Friedreich ataksisi [22 Oy]
2. Ataksi telenjektazi [14 Oy]
3. Spinoserebellar atrofi tip 6 [3 Oy]
4. Okulomotor apraksi ile giden ataksi [29 Oy]
5. Otozomal resesif spastik ataksi [46 Oy]

Doğru Cevap:

Doğru cevap A şıkkıdır. Herediter ataksiler otozomal dominant veya resesif geçiş gösteren heterojen bir grup hastalık olup çoğunda kranial MRG’de serebellar atrofi dikkat çeker. Bunun istisnası Friedreich ataksisi olup, bu hastalıkta serebellar volüm normalken, bazı hastalarda spinal kord atrofisi dikkati çeker.

HASTALIK	BAŞLANGIÇ YAŞI	MRG
Friedreich ataksisi	5-16 yaş	Spinal kord atrofisi
Ataksi telenjektazi	12 ay	Serebellar atrofi
Spinoserebellar ataksi tip 6	43-52 yaş	Serebellar atrofi
Okulomotor apraksi ile giden ataksi	2-10 yaş	Serebellar atrofi
Otozomal resesif spastik ataksi	12-18 ay	Superior serebellar atrofi

 Kaynak: Handb Clin Neurol. 2013;113:1869-78. doi: 10.1016/B978-0-444-59565-2.00057-5.