Haftanın Sorusu Güncellenmiştir

28.12.2020

Web sayfamızda haftanın sorusu güncellenmiştir. Bir önceki haftanın sorusu cevabı aşağıda bilgilerinize sunulmuştur.

 

Saygılarımızla

Türk Nöroloji Derneği

 


Haftanın Sorusu:

Daha önceye ait yakınması veya ilaç kullanım öyküsü olmayan 39 yaşındaki kadın hasta 3 haftadır artarak devam eden frontal bölgede belirgin, iki taraflı, zonklayıcı, nadiren bulantı ve fotofobinin eşlik ettiği, orta şiddette bir baş ağrısı ile başvuruyor. Hasta aynı zamanda genel halsizlik, ağız çevresi ile bilateral ellerde uyuşukluktan yakınıyor. Son zamanlarda işitmesinde azalma olduğunu ve aralıklı çift gördüğünü de belirtiyor. Nörolojik muayenesinde hastanın apatik olduğu, verbal akıcılığının azaldığı dikkati çekiyor. Odyolojik tetkikinde solda sensorinöral işitme kaybı, fundus floresein anjiyografi ve kranial MRG’de aşağıda görülen patolojik bulguları saptanan hastanın tanısı nedir? 

 



Seçenekler:

  1. Nörosistisarkozis [8 Oy]
  2. Clippers sendromu [6 Oy]
  3. Susac sendromu [63 Oy]
  4. LBSL (Leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and lactate elevation) [8 Oy]
  5. CADASIL [6 Oy]



Doğru Cevap:

Doğru cevap C şıkkıdır. Susac sendromu immün aracılı bir mikroanjiopati olup, klasik olarak ensefalopati, retinal arter dal oklüzyonu ve sensorinöral işitme kaybı üçlemesi ile karakterizedir. Başlangıçta migrenöz baş ağrısı ile başlayıp, ardından ensefalopati, işitme ve görme alanı defektleri ile fokal nörolojik bulgular gelişebilmektedir. Tanısında kranial MRG’de santral kallozal lezyonlar ile FFA’da retinal arter dal oklüzyonu olan alanda perfüzyon yokluğu, diğer alanlarda hiperperfüze arteriol duvarları dikkat çekicidir.

**Şekil B-C: Retinal arteriolar non-perfüze (beyaz ok) alanlar ile normal arteriolar duvar hiper-perfüze alanları (sarı oklar)

Şekil D: FLAIR kesitinde korpus kallozum (kartopu lezyonları), talamus ve mezensafalonda çok sayıda hiperintens lezyonlar

Şekil E: Kontrastlı T1A kesitinde serebellum, serebellar folia leptomeninksleri, beyin sapı, bazal ganglia ve servikal spinal kordda kontrast tutan lezyonlar

Kaynak: Sasikumar, S., Micieli, J. A., & Oh, J. (2020). Neurology, Resident & Fellow Section. Mystery Case: Migraine, hearing loss, and blurred vision in a young woman. 10.1212/WNL.0000000000011034.