69 yaşında erkek hasta acil servise 2 aydır ilerleyici şekilde devam eden bilateral alt ekstremite güç kaybı, sol fasiyal güçsüzlük, diplopi, son 6 ayda 20,4 kg kayıp ve yeni başlangıçlı üriner inkontinans yakınmaları ile başvuruyor. Yakınmalarından 2 ay önce semptomatik spinal stenoz nedeniyle 3 lumbar ve 1 sakral vertebrayı içerecek şekilde laminektomi operasyonu geçirmiş. Ancak, cerrahiden fayda görmediğini, bacaklarındaki kuvvetsizliğin arttığını belirtiyor. Baş ağrısı, ateş, öksürük, immünosüpresif ilaç kullanımı, yurtdışı seyahat öyküsü tariflemiyor. Özgeçmişinde, hipertansiyon ve 50 paket/yıl sigara içme öyküsü var. Vital bulguları stabil olan hastanın nörolojik muayenesinde bilinci açık, solda görme keskinliği 20/400, solda afferent pupil defekti, solda fasiyal paralizi saptanıyor. Tüm ekstremitelerinde kas kütlesinde azalma ve hipotoni dikkati çekiyor. Üst torakal bölgede ve bilateral alt ekstremitelerde fasikülasyon gözleniyor. Alt ekstremitelerde kas gücü 2/5 saptanıyor, DTR alınamıyor. Duyu muayenesinde anormallik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde tam kan sayımı, PAAC grafisi ve akciğer tomografisi normal saptanıyor. Kontrastlı kranial ve spinal MRG’de serebral konveksitelerde, serebellumda, kauda ekuina dahil spinal kord leptomeninkslerinde kontrast tutulumu gözleniyor (Şekil).  BOS incelemesinde hemen tamamı lenfosit hakiminde olmak üzere beyaz küre 29/mm3, protein 142 mg/dL, glukoz 19 mg/dL saptanıyor. BOS sitolojisi normal saptanan hastanın, tüberküloz ve mantar enfeksiyon incelemeleri de negatif bulunuyor. Tekrarlanan akım sitometride anormal B ve T hücre popülasyonu gözlenmiyor. Serum ACE’si normal saptanıyor. Tüm vücut PET incelemesine yoğun leptomemingeal ve sinir kökü hipermetabolizması saptansa da, primer malignansiye ait kanıt bulunamıyor. Bu hastanın en olası tanısı nedir?

1. Primer santral sinir sistemi lenfoması – leptomemingeal varyant [40 Oy]
2. Karsinomatöz menenjit – primeri akciğer adenokarsinomu [14 Oy]
3. Tüberküloz menenjit [11 Oy]
4. Nörosarkoidoz [7 Oy]
5. Paraneoplastik miyelit [27 Oy]

Doğru yanıt A şıkkıdır. Hasta subakut, progresif, kranial nöropati, lumbosakral radikülopati klinik tablosu, multifokal leptomemingeal kontrast tutulumu gösteren görüntüleme tetkiki ve BOS’ta glukoz düşüklüğüne eşlik eden lenfositik pleositoz tablosu ile başvuruyor. Bu hastada en olası tanı SSS lenfoma varyantıdır. Ayırıcı tanıda düşünülecek nörosarkoidoz, hastanın bilgilerinde verilmeyen lenfadenopati, görüntülemelerde bahsedilmeyen granülom ve ACE negatifliği ile dışlanıyor.

Kaynak: JAMA Neurol. 2016; 73(3):345-346. doi: 10.1001/jamaneurol.2015.3965